5大信號提示寶寶患有先天性膽道閉鎖

寶貝出狀況啦!小默默從出生後幾天開始， 皮膚就有些發黃。 起初， 媽咪認為是正常的生理性黃疸， 就沒太在意。 可是都過去三周了， 寶貝的黃疸不但沒有消退， 反而越來越重了。 而且， 還有個奇怪的現象， 那就是小默默的大便顏色越來越白。 寶貝這是怎麼回事啊?從醫生那裡， 默默媽得到了答案：寶貝患有先天性膽道閉鎖。

先天性膽道閉鎖2大類型

1、肝外型：此型又可分為膽總管閉鎖型(約占5%)、肝管閉鎖型(約占3%)、肝門區膽管閉鎖型(約占90%以上)。

2、肝內型：這種類型的患兒很少見。

什麼是先天性膽道閉鎖?

1、人的膽道系統可以看成是由小變大逐漸彙集的河流，

源頭是肝內的無數毛細膽管匯合成小葉間膽管， 逐漸形成兩大幹流即左、右肝管。 左、右肝管出肝後彙集成一條主幹即肝總管， 再與膽囊管匯合成膽總管， 最終將膽汁注入十二指腸腔內。

2、先天性膽道閉鎖是肝內膽管、肝管或膽總管發生閉鎖或不發育， 膽囊也可發生閉鎖或發育不良。

3、患兒由於肝內外膽管出現阻塞， 導致膽汁淤積在肝內無法通過正常管道排出， 引起淤膽性肝硬化， 最終發展為肝功能衰竭， 使患兒死亡。

4、先天性膽道閉鎖患兒的男女發病的比例為1:2。

此病病因尚無明確結論， 早期認為該病為先天性膽管發育異常， 與胚胎期第4-10周膽管系統發育停頓或紊亂有關。

然而， 對大量流產胎兒或早產兒膽道系統的解剖卻並未發現過膽道閉鎖， 相反， 近年有更多的證據支持此病為後天形成的。

先天性膽道閉鎖5大信號

1、黃疸越來越重：患兒在生後1-2周出現黃疸， 持續不退， 並進行性加重。 其原因是膽汁郁滯於膽道並返流肝內， 造成毛細膽管破裂， 膽汁進入血液， 由於膽汁中含有大量直接膽紅素， 因而造成黃疸。

2、大便逐漸變為灰白色：患兒剛出生時大便顏色一般是正常的， 但生後不久， 變得越來越白， 呈灰白色， 像陶土色。 膽汁分解後形成膽紅素， 病情嚴重的患兒， 由於腸黏膜上皮細胞可滲出膽紅素， 而使灰白色糞便外表染成淺黃色。

3、尿色越來越深：由於患兒血液中直接膽紅素明顯升高， 造成尿液像濃茶水樣，

可使尿布黃染， 且不易洗掉。

4、肝脾腫大：患兒肝臟進行性腫大， 逐漸變硬。 多數患兒還有脾腫大。

5、逐漸出現營養不良：患兒早期食欲尚可， 營養狀況大多不受影響， 但到疾病晚期， 由於膽汁無法進入腸道， 不能參與對脂肪類食物的消化， 造成脂肪及脂溶性維生素吸收障礙， 患兒體質逐漸虛弱， 可發生維生素A、D、K缺乏， 引起乾眼病、佝僂病及出血傾向。

4種病與先天性膽道閉鎖很相似

1、新生兒肝炎：患兒也有黃疸、尿色深、大便發白、肝腫大表現， 但患兒肝外膽道大部分正常， 很少見脾大。 經一般治療， 多數患兒膽道可以得到疏通， 黃疸逐漸消退而痊癒。

2、新生兒溶血症：患兒早期表現與膽道閉鎖相似， 但患兒有嚴重的貧血表現，

末梢血中可見大量有核紅細胞。

3、新生兒母乳性黃疸：一般於出生後4-7天黃疸加重， 2-3周最深， 但沒有肝脾腫大及大便發白， 停乳後2-4天黃疸迅速消退。

4、先天性膽總管囊腫：患兒雖然有黃疸、大便白， 但黃疸為間歇性的， 而且腹部有包塊， B超檢查可發現有液平面的腫塊。

提醒媽咪!

手術是最有效的治療手段

先天性膽道閉鎖應爭取在患兒出生後3個月內進行手術治療， 因為3個月後患兒發生肝硬化的機會將大大增加。

目前手術成功率最高的是肝門空腸吻合術， 但由於患兒膽道閉鎖的部位各有不同， 手術的可能性及效果也不相同。

近些年發展起來的肝移植手術， 為救治患兒提供了新的途徑。

如果不手術， 大多數患兒將在1年內因為肝衰竭而死亡，

僅有1%的患兒可生存至4歲。