Kallrnann綜合征

為單一性促性腺激素缺乏， 繼發性腺功能減退， 同時伴有嗅覺喪失或減退的一種疾病。 本綜合征為散發性或遺傳性， 可有x連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。
【臨床表現】
1．自幼嗅覺喪失或減退。
2．卵巢發育不全， 青春期延遲， 伴原發性閉經。 病情較輕者可有稀發月經， 但一般不孕。
3．身材正常或較高， 四肢較長， 智力正常或稍差。
4．腎上腺功能一般正常， 故有陰☆禁☆毛e
5．血．FSH、LH、E2呈低水平或測不到。
【治療】
需用雌孕激素終身替代治療；有生育要求者可用HMG加HCG治療或GnRH脈沖冶療；嗅覺減退則無特殊治療。