蠶豆病是因為紅細胞酶活缺乏引起的溶血性貧血。
患者多在進食新鮮蠶豆後發病,
起病急驟,
貧血嚴重,
黃疽顯著,
常伴血紅蛋白尿。
1.蠶豆病的治療主要有以下幾個方面: (1)輸血:本病為急性溶血,
且貧血嚴重,
輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。
嚴重者可反復輸血。
但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,
以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,
使患者發生第二次溶血。
(2)腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制作用,
應爭取早期、大量、短程用藥。
(3)糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,
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3. 臨床表現 早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,
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4. 診斷 1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。 2. 臨床特點①潛伏期數小時至48小時。 ②中毒表現:早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛, 繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿, 尿呈醬油色, 此後體溫升高, 倦怠乏力加重, 可持續3日左右。 ③實驗檢查:高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法), 蠶豆病患者MHb還原率31%~74%(雜合子遺傳者), 還原率