【衰退綜合征病症】衰退綜合症表現

養生之道網導讀：

瞭解衰退綜合症病症對寶寶健康極為重要， 那麼如何瞭解衰退綜合症病症呢？瞭解衰退綜合症病症並不困難。

生長衰退綜合病症

生長衰退綜合病症， 顧名思義， 就是指孩子在生長期因為這樣那樣的心理的、生理上的原因， 而導致的生長停滯甚至倒退的一種病。 患上了生長衰退綜合病症的孩子往往在出生後半年至一年的時間裡停止生長。 他們變得厭食、不再發育、冷漠嗜睡、無精打采。 許多孩子沒有明顯的征狀便夭折了。 醫生也無法從屍體中找到任何致死的生理原因。 這是為什麼呢？從大部分實例中， 我們瞭解到家長曾經冷遇過這些孩子， 而且時常是無意的。 這些父母並不是故意排斥自己的孩子， 他們只是在毫無意識的情況下傷害了孩子的感情。 這些家長不喜歡與他們的孩子進行目光接觸和身體接觸， 他們只是履行父母應盡的義務，

如提供衣食住行等等。

對於我們來說， 生長衰退綜合病徵實在有些不可思議。 但是學者們的另外一些發現更為怵目驚心。 在第二次世界大戰期間， 德國納粹空軍時常偷襲倫敦。 為了躲避空襲， 很多兒童被迫遷往農村， 與成年人生活在一起。 他們的父母只能留在倫敦。 這些孩子在物質方面得到了很好的照料。 保育員經常給他們洗澡， 換洗衣服。 他們的食物頗為豐富， 居住條件也很舒適。 不過， 他們在感情方面則是貧乏的。 由於保育員的數量有限， 孩子們難以通過目光接觸和身體接觸來吸吮足夠的感情營養。

在第二次世界大戰結束時， 那些滯留在農村的倫敦兒童都成了感情殘疾者。 他們都患有不同程度的感情障礙綜合病徵。

倘若他們能與父母生活在一起， 其情況則會絕然不同。 對於兒童來說， 情感創傷遠遠大於肉體損傷所帶來的傷害。 生長衰退綜合病徵對感情脆弱的孩子所帶來的危害是不堪設想的。 家長們， 使你們的孩子堅強起來的最有效辦法就是無條件地愛他們。

臨床表現

（一）嬰幼兒期嚴重肌無力致餵養困難， 1～4歲起由於食欲亢進而出現中樞性肥胖。 生長發育落後， 多有輕度智力低下， 行為異常普遍存在。

（二）異常特徵：雙額間距狹窄， 杏仁形眼裂， 上唇薄， 嘴角向下， 小手和小腳， 青春期延遲， 促性腺激素分泌不足的性腺功能低下， 外生☆禁☆殖☆禁☆器小。

（三）其他：糖尿病傾向， 成年時矮小。

（四）主征：染色體15qll.2-q12缺失， 生長發育遲緩，

身材矮小， 手足小， 智力低下， 肌張力低下。 嬰兒期餵養困難， 語言發育差。 至兒童期食欲旺盛， 嗜睡而導致過度肥胖。 雙額徑窄， 杏仁樣眼睛， 外眼角上斜， 斜視。 上唇薄， 齒裂異常， 小下頜， 耳畸形。 性腺發育不良， 性功能減退， 男性隱睾， 小陰☆禁☆莖， 女性陰☆禁☆唇、陰☆禁☆蒂發育不良或無陰☆禁☆唇、陰☆禁☆蒂。 第二性征發育不良或發育遲， 促性腺激素水準低。 營養性糖尿病。

（五）其他：部分病例有小頭， 癲癇， 指（趾）彎曲， 並指（趾）， 白內障， 脊柱側凸等。

（六）AD。 多數為散發， 群體發病率為1/1.5萬。

本症是非孟德遺傳現象基因組印記的典型例證。 其病因是由於第15號染色體長臂近中央關鍵區（15qll.2-ql2）微缺失引起， 即由於來自母方的15號染色體的單親二體（uniparentaldisomy）或父方15號染色體上的關鍵片段發生缺失所引起。

輔助檢查

染色體分析或分子遺傳學檢查15號染色體長臂微小缺失（deletionof15q11-13）。

（一）70%患者為父系15號染色體異常。

（二）5%患者為15號染色體長臂重組。

（三）25%患者為15號染色體母系雙倍體， 缺少父系15號染色體， 為遺傳印跡原理的單親二體征。

治療

對症， 如無肥胖併發症（糖尿病， 肺通氣不良）， 壽命正常。 可考慮用睾丸酮替代治療。

對症治療， 包括採取飲食控制， 激素替代療法等以減輕症狀。

預後與預防

預後不良， 應加強婚、育的優生指導， 應用PBS關鍵區片段克隆的探針可作出產前診斷。

細心呵護健康成長。