什么是先天性巨結腸癥?

先天性巨結腸癥約每5000個新生兒有1例, 男女之比例約為4:1。 其發病原因為腸內黏膜下及肌肉層內之副交感神經節細胞缺失, 以致腸道無法擴張而呈痙縮之狀態, 引起腸阻塞。 約有77%之病人其侵犯的腸道局限于乙狀結腸與直腸, 而有12%之病例侵犯到橫結腸, 10%的病人為整個大腸都無神經節細胞, 只有極少數的病例包括小腸及大腸都有病灶。 由于遠程的腸道呈收縮狀阻塞, 所以近端正常的腸道逐漸脹大、肥厚, 腸內充滿了氣體及糞便, 故俗稱為巨大結腸癥。
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