什么是先天性胃壁肌層缺損并穿孔(破裂)?有何臨床表現?

先天性胃壁肌層缺損是新生兒自發性胃穿孔的最常見原因, 死亡率極高。 病因為胃壁肌層發育缺陷與腹內壓力增高。 胃穿孔部位幾乎都在胃底及胃大彎處的胃前壁, 以賁門多見。
臨床表現為穿孔前多無明顯臨床癥狀, 穿孔多發生在出生后3~5天, 表現為腹膨脹明顯, 腹肌緊張伴紅腫、水腫, 并由于橫膈拾高導致呼吸困難, 伴有休克指征。
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