什么是嬰兒痙攣癥?

本癥又稱west綜合征, 是嬰兒時期所特有的一種癲癇, 發病年齡較早, 具有特殊的痙攣形式, 90%伴有明顯的智力、體力發育障礙。 腦炎、產傷、腦外傷為常見病因, 男性多于女性, 發病時間是從出生后幾天至30個月, 其中以3~9個月占多數, 4~6月為高峰。

本病的臨床表現主要有三種形式:

(1)鞠躬樣痙攣:其表現為突然發作的短暫的全身肌肉痙攣, 頸、軀干和腿彎曲、內收或外展, 雙臂向前向外急伸呈擁抱狀;

(2)點頭樣痙攣:出現點頭樣發作;

(3)閃電樣痙攣:持續時間非常短, 平時若不注意則很難發現。

嬰兒痙攣癥發作的表現有5個特點:

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(1)單個發作時間短, 發作一次為2~10秒;

(2)全身尤其是頭部和上半身向前屈曲;

(3)發作次數頻繁, 一日多發, 每次發作可連續多次甚至數十次;

(4)發作時間通常是在剛入睡或剛醒而意識尚處于朦朧狀態時, 可伴有意識喪失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;

(5)發作期腦電圖表現不一, 發作間期則多為特征性高峰節律紊亂。

本癥多在1歲半內停止, 發作停止后, 部分演變成其他類型的發作, 90%以上患兒的智力、運動發育落后, 治療以激素的療效較好。

導致嬰兒痙攣癥的病因 

1、產傷:是嬰幼兒癥狀性癲癇的常見原因, 造成產傷的原因有產鉗助產、胎頭吸引器吸引、頭盆不稱、胎位異常、胎兒過大、產程過長、初產婦年齡過大、產道緊張等。

2、先天性疾病:腦畸形、腦積水、染色體異常等。

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3、腦發育不全、腦發育遲緩、腦萎縮等。

4、羊水吸入胎兒窒息、臍帶繞頸、胎盤早剝、前置胎盤、臍帶脫垂、剖腹產等, 日后發病率明顯增加

5、各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫病人愈后部分人可有嬰兒痙攣癥后遺證。

6、腦血吸蟲、腦囊蟲病可引起嬰兒痙攣癥, 較少見。

7、顱內腫瘤:小兒腫瘤, 較少見。

8、腦血管病:小兒血管畸形產生嬰兒痙攣癥, 較少見。

9、中毒:鉛、煤氣、農藥以及全身性疾病如肝性腦病、急進性腎炎、尿毒癥等均可引起嬰兒痙攣癥發作。

10、營養代謝性疾病:低血糖、糖尿病昏迷、維生素B6缺乏、甲亢等均可引起嬰兒痙攣癥發作。

11、外傷:包括開放性外傷和閉合性外傷。

12、先天性因素:產要指胎兒出生以前在母體內受到的損害,

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它可造成大腦發育異常, 生后出現嬰兒痙攣癥發作。 如孕婦腹部受傷、子宮出血、紫外線照射、服用對胎兒有害藥物、各種微生物尤其是風疹、麻疹病毒及弓形體感染等。

13、遺傳:癲癇病人的子女有伍百分之一發生嬰兒痙攣癥。

14、免疫力低下:有些嬰幼兒經常感冒發燒是免疫力低下的的原因。

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