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什麼是法洛三聯症和法洛五聯症

法洛三聯症是指肺動脈瓣狹窄、繼發孔型房缺或卵圓孔未閉、右心室月巴厚3種畸形所構成的一組綜合征, 佔先天性心臟病的6%。 在臨床上根據是否存在發紺而又分為發紺型和無發紺型兩種。 其臨床表現中發紺出現較晚, 甚至到青春期或成年後才出現。 約1/3患者無明顯發紺, 多在劇烈運動後出現輕微發紺。 患兒發育較差, 易出現氣促、乏力, 常有頭暈, 少數有蹲踞現象, 嚴重者可有缺氧性暈厥發作。 體格檢查可發現心前區隆起, 胸骨左緣第2肋間可聞及Ⅱ~Ⅳ/6級收縮期噴射性雜音, 可伴震顫, 第二心音減弱及分裂。

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半數病例發紺明顯, 並有杵狀指(趾)。 X線檢查顯示心臟增大, 以右房、右室增大為主, 肺動脈段凸出, 肺門不對稱, 肺血減少。 心電圖檢查可見高大P波。

法洛五聯症是在法洛四聯症的基礎上並有房間隔缺損或卵圓孔未閉。 其血流動力學改變基本同法洛四聯症, 但因房缺存在, 分流更明顯。 臨床表現亦有發紺、缺氧發作、蹲踞現象、杵狀指(趾)等。 胸骨左緣第2~4肋間聞及Ⅱ~Ⅳ/6級收縮期雜音, 及固定性第二心音分裂。 心電圖示電軸右偏, 右室肥大, 部分有右束支傳導阻滯。 胸片顯示心影呈“靴狀心”, 肺血減少。 超聲心動圖顯示右室流出道變窄, 室間隔及房間隔均有回聲失落, 主動脈內徑增寬並騎跨於室間隔上, 多普勒超聲示心房面和心室面均有分流。

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