什麼是蠶豆病？有蠶豆病不能吃蠶豆嗎？

1. 何謂蠶豆病？

蠶豆病， 通常是由於進食蠶豆、蠶豆製品或母親食用蠶豆後哺乳嬰幼兒所引起的一種急性血管內溶血性貧血疾病， 該病發病後多為兒科急危重症。 蠶豆誘發溶血的機制未明， 可能與蠶豆浸液中含有多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異腺咪等類似氧化劑物質相關。 蠶豆病為不完全性顯性遺傳疾病， 故男性發病居多。

2. 蠶豆病的發病機制

目前認為， 有遺傳缺陷的敏感紅細胞， 因葡萄糖-6-磷酸激酶（G-6-PD）的缺陷不能提供足夠的還原酶（還原型煙醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸， NADPH）以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），

在進食某些食物如蠶豆後更誘發了紅細胞膜被氧化， 產生溶血反應。 G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用， 新鮮蠶豆是很強的氧化劑， 當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

可見， 蠶豆病的前提是存在遺傳缺陷， 如果存在葡萄糖-6-磷酸激酶（G-6-PD）的缺陷人， 進食蠶豆、蠶豆製品等食物後， 就有可能會發生蠶豆病。 普通人群進食蠶豆後則不會發生蠶豆病。

3. 蠶豆病的臨床表現

大多食蠶豆後1至2天發病， 早期有疲倦、微熱、頭昏、噁心、嘔吐、腹痛， 繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿， 尿呈醬油色， 此後體溫升高， 倦怠乏力加重， 可持續3日左右。 與溶血性貧血出現的同時， 出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇， 肝臟腫大， 肝功能異常。 嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，

甚至多臟器功能衰竭死亡。

需要注意的是， 蠶豆攝入可有多種途徑， 進食生熟、幹鮮蠶豆及蠶豆製品， 吸入蠶豆花粉均可誘發本病， 乳母進食蠶豆後哺乳也可引起嬰兒發病。 缺陷的兒童吃蠶豆後並不是全都發病。

4. 病案分析：某醫院收治73例小兒蠶豆病

（1）發病誘因分析：食用新鮮蠶豆64例， 食用蠶豆粉絲3例， 食用幹蠶豆2例， 母親食用蠶豆後哺乳2例， 食用蠶豆麵條1例， 食用蠶豆醬油1 例。  

（2）症狀分析：73例均先後出現皮膚、鞏膜黃染， 醬油樣、葡萄酒樣或濃茶樣小便；68例合併口唇、瞼結膜蒼白；56例合併消化道症狀：噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉；55例合併發熱， 最高體溫39.2°C。 59例精神萎靡， 2例深昏述。

（3）結果：14例痊癒出院， 57例好轉出院， 2例因就診時間較晚，

合併多臟器功能衰竭死亡。

5. 小結

蠶豆病屬於遺傳缺陷， 具有家族性， 一旦有蠶豆病， 即使在嬰兒期通過乳母進食蠶豆以後就可能會發病， 沒有8歲前或8歲後的年齡限制。 有蠶豆病患兒， 進食新鮮的蠶豆可能會發病， 吃蠶豆製品等也可能會發病。 所以， 日報所謂的“八歲前別吃蠶豆”顯然不夠靠譜！