低血鉀型週期性麻痹是以骨骼肌反復發作弛緩性麻痹及發作時血清鉀降低為主要特徵.
1、低血鉀型：于清晨或半夜醒時出現四肢無力,下肢重,上肢輕,近端重,遠端輕.四肢肌張力低,腱反射減弱或消失;可伴口渴、心慌、肢體酸痛、腫脹、針刺樣或蟻走感;極嚴重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困難以及心律失常等.
2、高血鉀型：四肢無力同低血鉀型相似,但程度較輕;常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強直,多見於面肌、舌肌和雙手的肌肉.
3、正常血鉀型：四肢無力同低血鉀型相似,或僅選擇性地影響某些肌群,如小腿肌或肩臂肌等;可伴輕度吞咽困難和發音低弱.
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目前.低血鉀週期性麻痹的病因尚未明確,目前認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關.由於發作前鉀排出量未見增加,故推測發作期血清鉀降低可能系因血鉀移向肌細胞所致.
電生理研究證實,肌細胞外鉀濃度降低時,肌膜處於超極化狀態.肌肉對神經的刺激反應降低,可能導致肌肉麻痹.病理學所見,於發作期間進行肌肉活檢發現,肌漿空泡形成,空泡內含有糖原,提示本病可能為肌纖維內碳水化合物代謝缺陷所致,當肌肉功能恢復,空泡即消失.
發作時可鼻飼或口服氯化鉀0.1～0.2g/kg,必要時可於15～30分鐘後再服1次.病情嚴重出現心律不齊或呼吸肌麻痹者,應在心電圖監護下緩慢靜脈滴入含鉀40mmol/L溶液.據報導乙醯唑胺有控制發作,改善肌力的作用,每晚睡前服用一次氯化鉀也可預防發作.同時採用低碳水化合物飲食,限制鈉鹽攝入,應儘量避免誘因,如受寒,運動過度等.
