現在血友病的分類更加詳細了。 作為先天性凝血障礙性疾病, 其發病分幾個階段。 血液凝固過程中有幾個重要的凝血因數, 根據缺少哪個因數而對血友病進行分類。
最多的是因缺乏第Ⅷ因數引起的A 型血友病。 占全體血友病的80%。 其次是因第Ⅸ因數缺乏引起的B 型血友病, 也稱聖誕病, 占全體血友病的15%。 A、B 型血友病是相伴隨的隱性遺傳病, 只在男性出現。 攜帶血友病遺傳基因的女性同血發病男性結婚, 可生出有血友病症狀的女兒。 患血友病的孩子, 臍帶脫落時, 出血很難止住。 但滿1 歲前, 也不知不覺地度過了,
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雖然不自發出血, 但外來的擊打、血管受傷時, 或小的切口(注射、采血), 都很容易出血, 且不易止住。 碰撞後, 膝部、肘部、踝關節內出血, 引起腫脹、疼痛。 如此反復, 膝部會發生活動困難。 患兒掉牙時也會流許多血。 也有由於疏忽, 在不知有血友病的情況下做扁桃體切除術而喪生的。 血友病患兒發生急性闌尾炎、必須手術時, 醫生是很頭痛的。
現在能檢測出血中哪種因數缺乏, 因而用健康者血液補充缺乏的因數, 就不像以前那樣困難了。 雖然如此, 也不能說血友病可治癒了。 因為A 型血友病患者從健康者獲得的第Ⅷ因數, 只是在有限時間內起作用, 即使每千克體重獲得健康者10 毫升血液, 血中第Ⅷ因數維持5%以上水準的時問只有3~4 小時。
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血站保存的血液中, 第Ⅷ因數4 天就減少一半, 因此, 普通保存的血液不起作用。 富含第Ⅷ因數的凝血因數製劑問世了, 因此, 手術時可以使用這種製劑。
開始學走路的孩子經常會摔傷膝蓋和臀部, 因此, 要給孩子穿膝蓋和臀部安有襯墊的褲子。 即使如此, 幼兒碰了膝蓋、關節腫脹時, 也要持續輸入第Ⅷ因數3~4 天, 這樣可減少關節障礙的出現。
血小板減少容易出血, 因此不能用阿司匹林等減少血小板的藥, 可以用對乙醯氨基酚等來鎮痛、解熱。
B 型血友病時, 第Ⅸ因數在保存血液中很少丟失, 因此較A 型易於治療。
雖說對出血的對症治療進步了,
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為了保護孩子, 許多家長不讓孩子上學, 而不上學, 將來孩子就無法獨立生活。 因此, 要取得老師的合作, 避免讓孩子上學時受傷。 為了不使孩子有自己是特殊人的自卑感, 要尋找並挖掘孩子的天賦, 使孩子獲得自信也是治療的一個部分。