備孕時使用雄激素 女兒恐患先天無陰☆禁☆道

先天性無陰☆禁☆道

概述

先天性陰☆禁☆道為胚胎發育時副中腎管尾端發育停滯而未向下延伸所致， 故常合併子宮發育不全或未發育， 但卵巢一般發育正常。 多數人報導此類患者外生☆禁☆殖☆禁☆器正常， 有或無處☆禁☆女☆禁☆膜陰☆禁☆道口處有淺凹陷或短淺的陰☆禁☆道下段。 青春前期常不易被發現， 青春期因原發性閉經、或性☆禁☆交困難而就診時被診斷。 此病不常見， 發病率尚未見報道。 亦無明顯流行區域。 病因學主要有以下幾個方面：

染色體異常；

雄激素不敏感綜合症；

備孕時使用雄激素 女兒恐患先天無陰☆禁☆道

母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等；

孕早期感染某些病毒或弓形體。

臨床表現

1、青春期前無明顯異常表現， 常被忽視， 青春期後伴子宮發育明顯異常， 則表現為原發性閉經， 婚後性☆禁☆交障礙， 子宮較小和畸形。

2、若不伴子宮發育明顯異常， 青春期後則出現原發性閉經伴週期性腹痛， 宮腔積血使子宮增大。

3、外☆禁☆陰一般發育正常。

4、可伴卵巢發育不全或／和泌尿系統發育異常。

診斷依據

1、青春前期常被忽視。 若仔細檢查， 有或無處☆禁☆女☆禁☆膜， 處☆禁☆女☆禁☆膜口處有淺凹陷或短淺的陰☆禁☆道下段。

2、伴或不伴子宮發育異常。 若子宮發育異常、青春期後表現為原發性閉經， 子宮幼小或畸形， 若子宮發育正常， 是出現原發性閉經伴週期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。

備孕時使用雄激素 女兒恐患先天無陰☆禁☆道

3、性☆禁☆生☆禁☆活障礙。

4、伴卵巢發育不全者， 第二性征發育不全， 身材矮小， 蹼頸， 肘外翻等畸形。

治療原則

1、對子宮發育正常者， 月經初潮後儘快手術治療；術後堅持放模型至有規律性☆禁☆生☆禁☆活；

2、若子宮發育明顯不良、不會出現月經者行婚前治療為宜， 婚前可採用壓迫療法、亦可用手術療法。