本病是一種比較多見的胃腸道發育畸形， 本病為腸段神經節細胞缺如， 引起腸管平滑肌持續痙攣以及正常排便反射喪失， 導致糞便不能排出。 男性較女性多見， 比例約為4：1。
常見症狀
胎便排出延遲， 正常應在生後24小時內排出。
便秘， 幾天不能自行排便或需用開塞露、瀉藥方可排便。
腹脹：腹部膨隆明顯或有時可見左下腹或中下腹時隱時現臘腸樣鼓起的包塊。
嘔吐：腹脹明顯時可有嘔吐， 甚至可吐出糞便。
家長首先做什麼
新生兒如果24小時內未排胎便， 並伴有腹脹及嘔吐， 應懷疑本病的可能性。
對於兒童若有長期便秘或腹脹，
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出現上述症狀時應儘早帶患兒到較大的醫院就診。
對患兒的胎便排出情況或日常排便習慣作全面的回顧， 以便為醫生提供診斷依據。
醫生會怎麼做
詢問患兒胎便排出及日常排便情況。
進行腹部檢查及肛門指診。
進行鋇灌腸檢查。
必要時做肛管直腸測壓或直腸壁組織活檢。
對於腹脹明顯的患兒應予以洗腸， 緩解結腸擴張。
診斷明確後經洗腸和腸道準備， 行巨結腸根治術。
病情的發展過程
對於新生兒期巨結腸多主張早期做結腸造瘺術， 待1歲左右再行根治手術， 但目前診斷明確且情況良好的患兒， 採用期根治手術者越來越多， 效果也較好。 嬰兒及兒童期巨結腸多採用一期根治手術，
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術前護理
結腸灌洗。
術前給予高熱量、高蛋白質、富含維生素、少渣飲食， 術前兩天進半流質飲食， 術前1天進流質並給予補液。
心理護理。
術後護理
嚴密觀察病情及生命體征變化。
持續胃腸減壓。
觀察腹部切口滲出情況。
注意觀察排便情況。
問題解答
小兒出現便秘就是巨結腸症嗎？
先天性巨結腸雖是小兒比較多見的胃腸道發育畸形， 但臨床上見到的小兒便秘多是由於其他原因引起的， 應予以鑒別。
小兒常見的便秘因素包括：未建立良好的排便習慣、心理作用、飲食不合理、乙狀結腸水分吸收過度、肛門括約肌痙攣等。 目前許多學者認為精神因素是造成便秘的主要原因， 如與父母關係不正常、恐懼、排便心理變態等。
