腦脊髓液迴圈與分泌吸收障礙, 過多的腦脊液積於腦室內, 或在顱內蛛網膜下腔積存, 稱為腦積水。 多有顱內壓增高。 嬰兒腦積水是常見的一類, 多發生在兩歲以內的嬰兒。 其它年齡也可發生腦積水, 其內容不包括在本章節內。
一、病因
發生原因是多方面的, 以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。 也可見後天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。
按腦脊液系統功能障礙的性質可分為梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。
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二、臨床表現
嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數周頭顱開始增大, 一般經3~5個月方逐漸發現, 也有出生時頭顱即增大者。 臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大, 與周身發育不成比例。 額部向前突出、眶頂受壓向下, 雙眼球下視, 眼球向下轉, 致鞏膜上部露白, 前囟擴大且張力增加, 其它囟門也可擴大, 顱骨骨縫分離, 頭皮靜脈擴張。 頭顱叩診呈“破壺音”。 嬰幼兒骨縫未閉, 顱內壓增高時, 頭顱可以發生代償性擴大,
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少數病例, 腦積水在發展到一定時期後可自行停止, 頭顱不再繼續增大, 顱內壓亦不高, 成為“靜止性腦積水”。
三、診斷
根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型症狀, 一般診斷無大困難。 檢查時, 對早期的可疑本症的病兒, 定期測量頭顱大小, 包括周徑、前後徑及耳間徑。 正常新生兒頭圍33~35cm。 後囟出生後6周閉合, 前囟於9~18個月之間閉合, 這些資料可作參考。
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為進一步確定診斷, 瞭解腦積水的性質和程度, 可進行如下檢查:
(一)顱骨X線平片可顯示頭顱增大, 頭面比例不對稱, 顱骨變薄, 顱縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。
(二)頭顱CT掃描可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質, 有助於鑒別是否有腦瘤等病。
(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位, 側腦室或第三腦室均有擴大等。
(四)前囟穿刺藉以排除硬腦膜下血腫或水瘤, 這兩種情況也常引起頭顱增大。 還可瞭解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒為50~60mm水柱)。
(五)腦室造影對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形, 排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。
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本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等相鑒別。
四、治療
分為非手術治療和手術治療。 一般輕度腦積水應先試用非手術治療, 以脫水療法和全身支持療法為主。 手術治療適用於腦室內壓力較高(超過250mm水柱)或經非手術治療失敗的病例。 嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質萎縮厚度在1cm以下, 已合併有嚴重功能障礙及畸形者, 手術療效不佳。
手術方式多採用腦脊液分流術。 如腦室—心房分流術, 腦室—矢狀竇分流術, 腦室—腹腔分流術等。 後一種術式安全, 併發症少, 使用較多。 所用分流管是一種帶有貯液囊、壓力閥裝置, 並不透X線, 以利於透視下檢查。
術後注意防止發生併發症, 如凝血塊阻塞導管,
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梗阻性腦積水的類型劃分
[2]腦積水是腦脊液生成或迴圈吸收過程發生障礙而致腦脊液量過多, 壓力增高, 擴大了正常腦脊液所佔有的空間, 從而繼發顱壓增高、腦室擴大的總稱。 其原因大多是腦脊液迴圈通路某些部位阻塞所致, 而生過多者則較少見。 多發生在兩歲之內的嬰兒, 可分為交通性和非交通性腦積水兩類, 交通性是指腦脊液在腦表面的吸收受阻而言;非交通性是指腦室系統內的腦脊液迴圈阻塞。
梗阻性腦積水可呈急性經過, 也可發展為漸進型。 同時按其病理過程可分為進行期和穩定期。 在梗阻性腦積水中, 如果按腦脊液通路受阻的部位去劃分, 可將梗阻性腦積水分為以下幾種類型:
(1) 由室間孔或第三腦室梗阻引起一側或兩側腦室腦積水
(2) 由中腦導水管梗阻引起兩側側腦室和第三腦室和第三腦室腦積水
(3) 由第四腦室梗阻引起兩側腦室和第三腦室腦積水,以及中腦水管擴張
(4) 由第四腦室正中孔和側孔梗阻引起側腦室、第三腦室、中腦導水管以及第四腦室的腦積水;中腦導水管、正中孔和側孔梗阻引起側腦室和第三腦室擴張,引起對稱性腦積水;室間孔或一側側腦室的某處發生梗阻時,使其中一側側腦室的全部或部分擴張,成為不對稱的腦積水。
可將梗阻性腦積水分為以下幾種類型:(1) 由室間孔或第三腦室梗阻引起一側或兩側腦室腦積水
(2) 由中腦導水管梗阻引起兩側側腦室和第三腦室和第三腦室腦積水
(3) 由第四腦室梗阻引起兩側腦室和第三腦室腦積水,以及中腦水管擴張
(4) 由第四腦室正中孔和側孔梗阻引起側腦室、第三腦室、中腦導水管以及第四腦室的腦積水;中腦導水管、正中孔和側孔梗阻引起側腦室和第三腦室擴張,引起對稱性腦積水;室間孔或一側側腦室的某處發生梗阻時,使其中一側側腦室的全部或部分擴張,成為不對稱的腦積水。