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先天性腦積水

腦脊髓液迴圈與分泌吸收障礙, 過多的腦脊液積於腦室內, 或在顱內蛛網膜下腔積存, 稱為腦積水。 多有顱內壓增高。 嬰兒腦積水是常見的一類, 多發生在兩歲以內的嬰兒。 其它年齡也可發生腦積水, 其內容不包括在本章節內。

一、病因

發生原因是多方面的, 以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。 也可見後天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。

按腦脊液系統功能障礙的性質可分為梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。

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前者由於室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生;後者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所致。 由於長期腦室內壓增高, 大腦組織受壓, 發生退行性變, 可變得極為菲薄。

二、臨床表現

嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數周頭顱開始增大, 一般經3~5個月方逐漸發現, 也有出生時頭顱即增大者。 臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大, 與周身發育不成比例。 額部向前突出、眶頂受壓向下, 雙眼球下視, 眼球向下轉, 致鞏膜上部露白, 前囟擴大且張力增加, 其它囟門也可擴大, 顱骨骨縫分離, 頭皮靜脈擴張。 頭顱叩診呈“破壺音”。 嬰幼兒骨縫未閉, 顱內壓增高時, 頭顱可以發生代償性擴大,

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故在早期顱內壓增高症狀可以不明顯。 但腦積水嚴重, 進展較快時, 亦可出現, 其症狀為反復嘔吐。 腦退行性變, 腦發育障礙, 四肢中樞性癱瘓, 尤以下肢為重, 常有智力改變和發育障礙。 視神經受壓萎縮, 可致失明。 眼球震顫, 驚厥亦較常見。 還常併發身體其它部位畸形。

少數病例, 腦積水在發展到一定時期後可自行停止, 頭顱不再繼續增大, 顱內壓亦不高, 成為“靜止性腦積水”。

三、診斷

根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型症狀, 一般診斷無大困難。 檢查時, 對早期的可疑本症的病兒, 定期測量頭顱大小, 包括周徑、前後徑及耳間徑。 正常新生兒頭圍33~35cm。 後囟出生後6周閉合, 前囟於9~18個月之間閉合, 這些資料可作參考。

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為進一步確定診斷, 瞭解腦積水的性質和程度, 可進行如下檢查:

(一)顱骨X線平片可顯示頭顱增大, 頭面比例不對稱, 顱骨變薄, 顱縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。

(二)頭顱CT掃描可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質, 有助於鑒別是否有腦瘤等病。

(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位, 側腦室或第三腦室均有擴大等。

(四)前囟穿刺藉以排除硬腦膜下血腫或水瘤, 這兩種情況也常引起頭顱增大。 還可瞭解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒為50~60mm水柱)。

(五)腦室造影對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形, 排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。

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常選用腦室內注入水溶性碘劑。

本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等相鑒別。

四、治療

分為非手術治療和手術治療。 一般輕度腦積水應先試用非手術治療, 以脫水療法和全身支持療法為主。 手術治療適用於腦室內壓力較高(超過250mm水柱)或經非手術治療失敗的病例。 嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質萎縮厚度在1cm以下, 已合併有嚴重功能障礙及畸形者, 手術療效不佳。

手術方式多採用腦脊液分流術。 如腦室—心房分流術, 腦室—矢狀竇分流術, 腦室—腹腔分流術等。 後一種術式安全, 併發症少, 使用較多。 所用分流管是一種帶有貯液囊、壓力閥裝置, 並不透X線, 以利於透視下檢查。

術後注意防止發生併發症, 如凝血塊阻塞導管,

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心臟內血栓形成、心內膜炎、敗血症等。

梗阻性腦積水的類型劃分

[2]腦積水是腦脊液生成或迴圈吸收過程發生障礙而致腦脊液量過多, 壓力增高, 擴大了正常腦脊液所佔有的空間, 從而繼發顱壓增高、腦室擴大的總稱。 其原因大多是腦脊液迴圈通路某些部位阻塞所致, 而生過多者則較少見。 多發生在兩歲之內的嬰兒, 可分為交通性和非交通性腦積水兩類, 交通性是指腦脊液在腦表面的吸收受阻而言;非交通性是指腦室系統內的腦脊液迴圈阻塞。

梗阻性腦積水可呈急性經過, 也可發展為漸進型。 同時按其病理過程可分為進行期和穩定期。 在梗阻性腦積水中, 如果按腦脊液通路受阻的部位去劃分, 可將梗阻性腦積水分為以下幾種類型:

(1) 由室間孔或第三腦室梗阻引起一側或兩側腦室腦積水

(2) 由中腦導水管梗阻引起兩側側腦室和第三腦室和第三腦室腦積水

(3) 由第四腦室梗阻引起兩側腦室和第三腦室腦積水,以及中腦水管擴張

(4) 由第四腦室正中孔和側孔梗阻引起側腦室、第三腦室、中腦導水管以及第四腦室的腦積水;中腦導水管、正中孔和側孔梗阻引起側腦室和第三腦室擴張,引起對稱性腦積水;室間孔或一側側腦室的某處發生梗阻時,使其中一側側腦室的全部或部分擴張,成為不對稱的腦積水。

可將梗阻性腦積水分為以下幾種類型:

(1) 由室間孔或第三腦室梗阻引起一側或兩側腦室腦積水

(2) 由中腦導水管梗阻引起兩側側腦室和第三腦室和第三腦室腦積水

(3) 由第四腦室梗阻引起兩側腦室和第三腦室腦積水,以及中腦水管擴張

(4) 由第四腦室正中孔和側孔梗阻引起側腦室、第三腦室、中腦導水管以及第四腦室的腦積水;中腦導水管、正中孔和側孔梗阻引起側腦室和第三腦室擴張,引起對稱性腦積水;室間孔或一側側腦室的某處發生梗阻時,使其中一側側腦室的全部或部分擴張,成為不對稱的腦積水。

相關用戶問答
  • 1回答

    什麼是小兒先天性腦積水?

    其實小兒先天性腦積水,也可以稱為兒童先天性腦積水,這種病是會隨著小孩的年齡增長而有所變化的,有些小孩會跟著年齡的增大,而自動全愈的,但很多部分的小孩就是需要通過手術的治療,才能使病情得到好轉並全愈的。 [詳細答案]

  • 1回答

    小兒先天性腦積水能治好嗎?

    腦脊液迴圈通路阻塞是引起先天性腦積水的重要原因來的,先天性腦積水是可以治療好的,可以通過手術治療或者是非手術治療。輕度的話可以通過脫水療法和全身支持療法相結合。如果嚴重的話要採用腦脊液分流手術。 [詳細答案]

  • 3回答

    新生兒先天性腦積水有哪些症狀?要怎麼治療

    你好,新生兒先天性腦積水的症狀在生理上表現為頭圍速度增長過快,顱骨會因過大而變形,而且頭髮會較為稀少;在行為表現上,新生兒會出現癲癇、嘔吐、抽搐、斜視、眼球震顫等症狀,日後還會有行走困難、共濟失調、... [詳細答案]

  • 1回答

    先天性腦積水

    您說的情況還是比較棘手的,可以積極對症處理,使用甘露醇之類的藥物治療,觀察看看的,治癒的可能性並不是很大,也要有個心理準備,如果必要的話可以考慮手術治療的。 [詳細答案]

  • 3回答

    先天性腦積水是什麼原因?

    1、先天性異常胚胎發育中各種病因導致腦穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水胼胝體缺如及大腦皮質發育不全圍生期胎兒腦損傷等;2、獲得性腦損傷如腦外傷顱腦手術後腦卒中後顱內感染後急性酒精中毒;3、產傷新生兒... [詳細答案]