先天性腦積水的臨床表現

先天性腦積水：高壓力性腦積水病程多緩慢， 早期症狀較輕， 營養和發育都可能正常。 頭圍增大是其最重要的表現， 頭圍增大常于產時或產後不久就出現；正常壓力性腦積水。 有時亦稱"代償性腦積水"， 在嬰幼兒中少見。 有時可產生一些臨床症狀， 例如， 反應遲鈍、智力減退、步態不穩或尿失禁等。 其中智力改變最早出現。 各種原因導致腦脊液在腦室系統內過多積聚， 即形成腦積水。 而先天性腦積水多見於新生兒及嬰兒， 故又稱為嬰兒腦積水， 常伴有腦室系統擴大、顱內壓增高及頭圍增大。 通常所謂的腦積水系指嬰兒腦積水。

臨床表現

(一)高壓力性腦積水 高壓力性腦積水病程多緩慢， 早期症狀較輕， 營養和發育都可能正常。 頭圍增大是其最重要的表現， 頭圍增大常于產時或產後不久就出現， 有的出生時頭圍即明顯大於正常。 頭圍增大多在生後數周或數月開始.並呈進行性發展， 頭圍增大與周身發育不成比例， 而頭圍增大一般在出生後4～6個月才逐漸被患兒父母發現。

患兒由於顱內腦脊液增多而頭重。 致使病兒不能支持頭的重量而頭下垂。 前囟門擴大。 張力增高， 有時後囟、側囟亦擴大。 病兒毛髮稀疏、頭皮靜脈怒張， 顱縫裂開， 顱骨變薄， 前額多向前突出。 眶頂受壓向下。 眼球下推， 以致鞏膜外露， 頭顱增大使臉部相對變小，

兩眼球向下轉， 只見眼球下半部沉到下眼瞼下方。 呈落日徵象， 這是腦積水的重要體征之一。 腦積水靜止的第一個好轉徵象,也是兩眼球下沉開始改善。

由於小兒顱縫未閉合， 雖有顱內壓逐漸增加， 但隨著顱縫的擴大， 顱內壓增高的症狀可得到代償， 故頭痛、嘔吐等顱內高壓表現僅在腦積水迅速發展者才出現。 患兒可表現為精神不振、易激惹、抽風、眼顫、共濟失調、四肢肌張力高或四肢輕癱等。 在重度腦積水中， 視力多減退.甚至失明。 眼底可見視神經繼發性萎縮。 晚期可見生長停頓， 智力下降， 錐體束征、痙攣性癱瘓、去腦強直、癡呆等。

有時患兒由於極度腦積水大腦半球皮層萎縮到相當嚴重的程度， 但其精神功能卻保持較好，

呼吸、脈搏、吞咽活動等延髓功能幾乎無障礙， 視力、聽力及運動也保持良好。

少數病兒在腦積水發展到一定時期可自行停止， 頭顱不再繼續增大， 顱內壓也不高， 稱為"靜止性腦積水"。 但自然停止的機會太少， 大多數是症狀逐漸加重， 只不過是有急緩之差， 最終往往是由於營養不良、全身衰竭及合併呼吸道感染等併發症而死亡。

先天性腦積水可合併身體其他部位的畸形， 如脊柱裂、脊膜膨出及顱底凹陷症等。

(二)正常壓力性腦積水 正常壓力性腦積水。 有時亦稱"代償性腦積水"， 在嬰幼兒中少見。 有時可產生一些臨床症狀， 例如， 反應遲鈍、智力減退、步態不穩或尿失禁等。 其中智力改變最早出現。 多在數周至數月之間進行性加重，

最終發展為明顯的癡呆。 在其過程中病人的精神狀態也有變化。 走路不穩表現為步態緩慢、步幅變寬， 但無小腦體征， 有時出現腱反射亢進等。

一般認為癡呆、運動障礙、尿失禁為其三聯症,有運動障礙者手術效果好。 尿失禁僅見於晚期。 以步態障礙為主者,手術效果比以癡呆為主者要好。

腦積水是指由於腦脊液的產生和吸收不平衡所致的腦室擴大。 雖然腦萎縮亦可造成腦室擴大， 但它與腦積水不同是由於腦實質的減少所引起， 除腦室擴大外， 還可伴有蛛網膜下腔擴大。