性☆禁☆早☆禁☆熟是兒科內分泌系統的常見發育異常， 是指女童在8歲前， 男童在9歲前呈現第二性征發育的異常性疾病。 中樞性性☆禁☆早☆禁☆熟(CPP)是緣於下丘腦提前增加了促性腺激素釋放激素(GnRH)的分泌和釋放量，
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性☆禁☆早☆禁☆熟的原因
1、遺傳：在同一家族中可尋找到同類的病例。
2、腫瘤：顱內腫瘤， 腎上腺腫瘤、肝母細胞瘤、絨毛膜癌等。
3、內分泌功能障礙：卵巢囊腫、甲亢、柯興綜合症等疾病。
4、長時間使用或者誤用含激素類的藥物、化妝品和食物。
按病理過程的控制機制的不同， 性☆禁☆早☆禁☆熟總的分為兩大類：促性腺激素釋放激素(GnRH)依賴性(GnRH dependent)(真性)性☆禁☆早☆禁☆熟和非GnRH依賴性(假性)性☆禁☆早☆禁☆熟。 前者又稱為中樞性性☆禁☆早☆禁☆熟(central precocious puberty， CPP)或完全性☆禁☆早☆禁☆熟， 後者又稱之為外周性性☆禁☆早☆禁☆熟.此外，
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一、特發性真性性☆禁☆早☆禁☆熟
主要表現為乳☆禁☆房發育、外生☆禁☆殖☆禁☆器發育、色素沉著、陰☆禁☆道粘膜成熟、分泌物出現， 性徵成熟過程較正常性發育過程快， 但腎上腺功能活動並不完全相一致。 在5~6歲以前出現性☆禁☆早☆禁☆熟時恥毛發育差、稀少或缺乏;6歲以後的真性性☆禁☆早☆禁☆熟往往同時有腎上腺功能早活動。 身高增加迅速， 尚與生長激素及胰島素樣生長因數Ⅰ(IGF-Ⅰ)升高有關。 促性腺素、性激素水準、 LH對GnRH反應均與正常青春期相同， 故可有月經來潮、排卵和受孕的可能。 常呈家族性， 發病年齡大多近8歲。
二、中樞性真性性☆禁☆早☆禁☆熟
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中樞神經系統的腫瘤常導致真性性☆禁☆早☆禁☆熟， 常見的腫瘤有視神經膠質瘤、下丘腦膠質瘤， 星形膠質細胞瘤、室管膜瘤和少見的顱咽管瘤。 認為腫瘤影響了抑制 GnRH分泌的神經通道而導致性☆禁☆早☆禁☆熟。 雖上述腫瘤的早期表現為性☆禁☆早☆禁☆熟， 但可出現頭痛和視覺障礙。 腫瘤過大可發生腦積水和視神經萎縮。
灰白結節的錯構瘤常發生真性性☆禁☆早☆禁☆熟， 此瘤中含有與下丘腦中央突分泌GnRH的神經元類似的神經分泌細胞， 經免疫組織化學證實此神經分泌細胞經錯構瘤走向中央突， 因此設想錯構瘤中的GnRH-神經分泌細胞不受內源性中樞神經抑制機制的作用， 而呈GnRH異位釋放;也可能有下丘腦中央突的GnRH同步釋放。 據美國健康研究院報導，
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中樞神經的其他疾病如腦積水、腦炎、腦膿腫、蛛網膜囊腫、神經纖維瘤病等可伴有真性性☆禁☆早☆禁☆熟。
蛛網膜囊腫常由感染和手術引起， 可伴有點頭動作， 步態和視野異常。 可使蝶鞍增大或受損， 可伴有GH缺少。
神經纖維瘤為神經鞘和纖維組織過度增生所致， 表現為皮膚有咖啡色斑塊， 腋部有斑為一特徵;內部有骨質損害， 脊神經根受壓時有劇痛且有感覺和運動障礙;中樞可影響視神經和下丘腦出現性☆禁☆早☆禁☆熟， 伴有抽搐、視覺障礙和智慧低下。
腦外傷和腦部放療後亦可出現真性性☆禁☆早☆禁☆熟， 認為放射啟動了GnRH分泌。 建立了H-P-O軸的功能。
三、MeCune-A重bright綜合征
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主要表現為性☆禁☆早☆禁☆熟。 皮膚上有邊緣不規則的咖啡色素斑， 進展緩慢的骨質多發性纖維發育不良， 又稱多發性骨纖維發育不良症。
本症的性☆禁☆早☆禁☆熟是由於卵巢自主的活動， 出現功能性囊狀卵泡。 卵巢中有多個囊狀卵泡， 有時呈單個較大卵泡囊腫而卵巢不對稱， 有性激素活動。 但無促性腺素活動， 無排卵。 LH對GnRH的反應不敏感。 性激素水準波動， 呈自主性， 常與囊狀卵泡的大小變化相一致。 故性徵變化和陰☆禁☆道出血時好時發， 一般不影響成年後身長。
骨病變在皮質涉及長骨和顱底， 常伴有面部不對稱， 易骨折。 本症還可涉及其他內分泌腺體， 如甲狀腺(結節性增生伴中毒性甲狀腺腫)、腎上腺、多發性增生性結節伴腎上腺皮質功能亢進、垂體(腺瘤具分泌Gn或PRI， 功能和甲狀旁腺(腺瘤或增生)等。因此，被認為是一種多發性內分泌腺腺瘤病。
四、腫瘤性假性性☆禁☆早☆禁☆熟
卵巢腫瘤中最常見的是自主性卵泡囊腫，具分泌雌激素功能，促使性徵發育和陰☆禁☆道流血。因囊腫不大，超聲檢查有助診斷。一般不作手術切除，可作穿刺術。少見的腫瘤有顆粒細胞瘤、內泡膜細胞瘤和性母細胞瘤，腫瘤大小不一，小者數釐米，大者可在腹部捫及，性母細胞瘤常發生在條索狀性腺且染色體核型中伴Y染色體者。手術切除後預後大多良好。少見的惡性畸胎瘤可分泌HCG和生長催乳素，故除性徵發育外，尚有溢乳。
Peutz-Jehers綜合征：主要病變為粘膜皮膚色素沉著、消化道息肉病和性索瘤。因腫瘤分泌雌激素而出現不完全性性☆禁☆早☆禁☆熟。偶爾伴發兀性細胞瘤和支援細胞一間質細胞瘤。手術切除腫瘤僅能解決性☆禁☆早☆禁☆熟。
五、甲狀腺功能減退症
幼兒和少年期的甲狀腺功能低下，長期未經治療則可出現假性性☆禁☆早☆禁☆熟。雖有性徵發育和陰☆禁☆道出血，但無性毛生長，亦無生長突增。卵巢內可出現單個或多個小囊腫。有雌激素活動，TRH升高促使TSH升高，常伴有PRL升高故可出現溢乳。曾發現FSH升高，但LH正常，因甲狀腺功能低下且伴有GH下降，故骨成熟延遲而無生長突增。
六、外周性性☆禁☆早☆禁☆熟(peripheral prccocious puberty)
亦稱假性性☆禁☆早☆禁☆熟。是非受控於下丘腦-垂體-性腺功能所引起的性☆禁☆早☆禁☆熟，有第二性征發育，性激素水準升高，但下丘腦-垂體-性腺軸不成熟，無性腺的發育。
(1)性腺腫瘤：卵巢顆粒一卵泡膜細胞瘤、黃體瘤、睾丸間質細胞瘤、畸胎瘤等。
(2)腎上腺疾病：腎上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質增生症等。
(3)外源性：如含雌激素的藥物、食物、化妝品等。
(4)其他疾病：如McCune-Albright綜合征。
性☆禁☆早☆禁☆熟的危害
性☆禁☆早☆禁☆熟對身體的危害較小，一般除最終身高較一般人矮小外，心理智力發育正常，不影響結婚和生育。不過要注意小孩子的心理發育。由於和周圍的其他小朋友有不同的地方，容易產生恐懼，困惑，害羞，自卑的心理，需要家長注意保護。
性☆禁☆早☆禁☆熟還能長高嗎?
性☆禁☆早☆禁☆熟兒童早期不表現比別人身材矮，甚至比同齡孩子身材高大，但是早長會早停止。由於骨骼的成熟加速，骨骺的閉合較早，一旦骨骺提早閉合，身體就再難發育了。最終患兒身高會較正常人矮。
性☆禁☆早☆禁☆熟患兒注意事項
治療中應該注意患兒的心理狀況，性☆禁☆早☆禁☆熟的兒童在5~6歲以下發病時，其心理狀況並不提前，可影響患兒的心理，造成精神負擔。治療過程中應該注意儘量避免有雌激素作用的物質的接觸，清淡飲食，多運動，避免肥胖等。
性☆禁☆早☆禁☆熟早期症狀
女孩有乳☆禁☆房發育，不規律陰☆禁☆道出血，男孩睾丸增大、陰☆禁☆莖增粗等性徵發育早於同齡人。身高和體重超過同齡人。如果一個孩子明顯比同齡的孩子長的快要警惕，最好的辦法是做骨齡測試，這個是評估生理成熟度最好指標，通過評判這個，我們就可以發現孩子有沒有提前發育的情況。
女孩性☆禁☆早☆禁☆熟的表現
女孩7歲以前發病，最早可在生後一個月開始有陰☆禁☆毛長出，3個月時出現第一次月經來潮，發病遲者可在兒童期。表現為乳☆禁☆房過早發育，陰☆禁☆毛、腋毛出現，大約在乳☆禁☆房開始發育的一年後，月經來潮。月經週期開始不規則，亦無排卵。身高和體重的過快增長和骨骼的成熟加速，骨骺的閉合較早，最終身高較正常人矮。
男孩性☆禁☆早☆禁☆熟的表現
男孩多在9歲前發病，最早可在1歲半陰☆禁☆莖開始增大，3歲聲音變粗，發病遲者可在兒童期。表現為過早的陰☆禁☆莖和睾丸增大，陰☆禁☆莖勃起，出現陰☆禁☆毛、腋毛、痤瘡和聲音變粗，並逐漸有精子成熟和夜間射☆禁☆精。身高和體重的過快增長和骨骼的成熟加速，骨骺的閉合較早，最終身高較正常人矮。
一、性發育的變異
1.乳☆禁☆房早發育
僅有一側或雙側乳☆禁☆房發育，無其他性徵發育。常見於2歲左右幼兒，很少有超過4歲者。可於數月或數年後自然消退，少數可持續到青春期。有的呈現乳☆禁☆房發育、消退遲緩的現象;乳☆禁☆頭發育不明顯，陰☆禁☆道雌激素化不明顯，子宮常不增大。雌激素稍升高或無明顯升高，卵巢中可出現單個或數個小卵泡。卵泡亦可時而消退，時而出現。且往往與乳☆禁☆房變化相一致。FSH達青春期水準，且對Gn-RH有反應。LH處於青春期以前的水準，對GnRH的反應不明顯。確切的發病機制不明，曾有幾種設想：①新生兒期促性腺素的分泌未及時中止，體內的促性腺素導致雌激素分泌，在迴圈中維持一定水準;②乳腺組織對迴圈內的低雌激素水準較敏感，從而對低水準的雌激素產生了生物效應;③暫時的FSH和(或)LH分泌，促使卵泡發育，分泌雌激素。
2.月經初潮提前
指僅有週期性陰☆禁☆道出血而無其他性徵的發育。常見於1~6歲的兒童。雌激素水準波動，可處於青春期前雌激素水準的高值，促性腺素不升高。
3.腎上腺功能早現
指陰☆禁☆毛、腋毛提早出現，而無其他性徵發育。常發生於6歲以後的兒童，亦有早至僅有數月的女嬰。DHEA、DHEAS、雄烯二酮和睾酮，尿中17-酮類固醇均升高，其升高的程度與正常性毛發育Ⅱ期的激素水準相一致。促性腺素不高，對GnRH反應處於青春期前的狀況。骨齡和身長均稍高於實際年齡，但無骨過度成熟，亦無生長突增。若骨齡過高且睾酮達青春期水準，則應考慮類固醇激素合成中的酶缺陷。
二、分類表現
1.真性性☆禁☆早☆禁☆熟
(l)特發性性☆禁☆早☆禁☆熟：性發育的順序為女孩首先出現乳☆禁☆房發育，發育快者可有觸痛，繼之出現陰☆禁☆毛及陰☆禁☆唇的發育，陰☆禁☆道分泌物增多，最後月經來潮及腋毛出現。開始月經多不規則，亦無排卵，1~2年後過渡到規則的月經週期，此時有懷孕的可能。男孩先有睾丸增大，陰☆禁☆莖增粗，繼之出現陰☆禁☆毛、腋毛、聲音粗、喉結、痤瘡，有面須，最後陰☆禁☆莖勃起有排精。在性發育加速的同時骨骼生長加速，骨骺提前融合，最終身高較同齡正常人矮小，部分女性身高不超過150cm。患兒的智力和心理狀況與同齡人相符。
(2)顱內腫瘤及先天性異常：男孩多於女孩。可先有早熟，以後才有相應的顱內占位性症狀。常見的腫瘤有下丘腦錯構瘤，除性☆禁☆早☆禁☆熟外還有驚厥、抽搐等，用解痙藥無效。其他腫瘤有松果體瘤、咽鼓管瘤、室管膜瘤、畸胎瘤等，預後差。
(3)原發性甲狀腺功能減退症：有部分甲狀腺功能減低的女孩有乳☆禁☆房發育及男孩有睾丸增大，但骨齡落後，生長緩慢，若不治療則智力低下。
2.假性性☆禁☆早☆禁☆熟
(1)多發性骨纖維發育不良：以性☆禁☆早☆禁☆熟、皮膚咖啡牛奶斑及多發性骨纖維發育小良(顱骨、長骨為主)為三大臨床特徵。皮膚牛奶咖啡斑可有多個邊緣不規則，常在骨病變的同側，可伴有其他內分泌疾病，如結節性甲狀腺腫性甲狀腺功能亢進症、結節性腎上腺皮質增生症、高泌乳血症等。此病女孩占絕大多數，常以陰☆禁☆道流血為首見症狀。
(2)先天性腎上腺皮質增生症：在男性為同性性☆禁☆早☆禁☆熟，女性為異性性☆禁☆早☆禁☆熟(假兩性畸形)。男孩陰☆禁☆莖增粗，有陰☆禁☆毛，但睾丸不大。女孩常伴有繼發性閉經。
(3)卵巢腫瘤：腫瘤的瘤體可分泌大量的雌激素引起性☆禁☆早☆禁☆熟。患兒有乳☆禁☆房發育、乳暈及小陰☆禁☆唇色素沉著、陰☆禁☆道分泌物增多及不規則陰☆禁☆道流血。常見的腫瘤有卵巢腫瘤、卵巢顆粒細胞瘤。
(4)後天性腎上腺皮質增生症及腫瘤：患兒有雄性激素增多症狀伴庫欣綜合征。
(5)異位產生促性腺激素的腫瘤：患兒除有原發性腫瘤症狀外，伴性☆禁☆早☆禁☆熟，不具有生殖能力。
(6)外源性性☆禁☆早☆禁☆熟：其特徵為乳☆禁☆房發育或陰☆禁☆莖增粗，乳暈及大小陰☆禁☆唇有色素沉著，甚者可有陰☆禁☆道分泌物增多及出血。停止攝入含性激素的藥物或食物後以上症狀、體征可以逐漸消失。
(7)家族性高睾酮血症：發病為男性，家族中有數代連續發病。睾丸過早增大伴有排精。
3.部分性性☆禁☆早☆禁☆熟
(1)單純乳☆禁☆房早發育：常在2歲前發病，少有超過4歲者，病因不清。僅有乳☆禁☆房增大，可自行消退，不伴有乳☆禁☆頭發育和陰☆禁☆道黏膜改變，生長速度正常，骨齡不提前，不影響身高，不影響正常月經初潮。
(2)單純陰☆禁☆毛早發育：多見於女孩，僅有少量陰☆禁☆毛和腋毛。多數在6歲左右出現陰☆禁☆毛，無其他副性徵發育症狀。少部分患兒可有輕度的生長加速和骨齡提前，病程呈非進行性，真正的青春發育在正常年齡開始。
(二)次要表現
如果有顱內腫瘤及占位，可以有頭痛、嘔吐、視訊光碟水腫，也可以出現下丘腦功能紊亂，如多飲、多尿、過食、肥胖等。若患有卵巢腫瘤，患兒可以有腹痛、腹水，在腹部捫及腫塊。
診斷
應首先確定是否為GnRH依賴性性☆禁☆早☆禁☆熟。
1.第二性征提前出現
女童8歲前，男童9歲前。
2.血清促性腺激素水準升高達青春期水準。
(1)促性腺激素基礎值 如果第二性征已達青春中期程度時，血清促黃體生成素(LH)基礎值可作為初篩，如>5.0IU/L，即可確定其性腺軸已發動，不必再進行促性腺激素釋放激素(GnRH)激發試驗。
(2)GnRH激發試驗 本試驗對性腺軸功能已啟動而促性腺激素基礎值不升高者是重要的診斷手段，GnRH可使促性腺激素分泌釋放增加，其激發峰值即可作為診斷依據。
診斷CPP的LH激發峰值的切割(cut-poit)值：LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可診斷CPP;如LH蜂/FSH峰>O.3，但
3.性腺增大
女童在B超下見卵巢容積>lml，並可見多個直徑>4mm的卵泡;男童睾丸容積≥4ml，並隨病程延長呈進行性增大。
4.身高線性生長加速。
5.骨齡超越年齡1年或1年以上。
6.血清性激素水準升高至青春期水準。
以上診斷依據中，1、2、3條是最重要而且是必具的。但是如就診時的病程很短，則GnRH激發值可能與青春前期值相重疊，達不到以上的診斷切割值;卵巢大小亦然。對此類患兒應隨訪其副性徵進展和線性生長加速情況，必要時應複
查以上檢測。女性患兒的青春期線性生長加速一般在乳☆禁☆房發育開始後6～12個月出現，持續1～2年;但也有較遲者，甚至有5%左右患兒在初潮前1年或初潮當年始呈現。男童生長加速發生在睾丸容積8～10ml時或變聲前一年，持續時間比女童長。骨齡提前只說明性激素水準增高已有一段時間，並非是診斷CPP的特異性指標，病程短和發育進程慢的患兒可能骨齡超前不明顯，而外周性性☆禁☆早☆禁☆熟亦可能有骨齡提前;性激素水準升高不能分辨中樞和外周性性☆禁☆早☆禁☆熟。綜上，CPP的診斷是綜合的，核心問題是必須符合為GnRH依賴性，臨床隨訪性徵發育呈進行性有重要意義。
須注意收集與CPP病因有關的病史，如感染、中樞神經系統病變等相關症狀;對所有確診為CPP的患兒應排除腫瘤，需作頭顱鞍區的MRI檢查。MRI對下丘腦和垂體器質病變的分辨度優於CT。
鑒別診斷
雖然GnRH激發試驗能大體上鑒別中樞性性☆禁☆早☆禁☆熟和外周性性☆禁☆早☆禁☆熟，但應鑒別以下情況：
1.單純性乳☆禁☆房早發育
即部分中樞性性☆禁☆早☆禁☆熟(PICPP)，GnRH激發後FSH明顯升高(正常青春前期女童激發後也會升高)，但LH升高不明顯(多數L)，且FSH/LH>1。但值得注意的是，在無任何臨床先兆表現的情況下，PICPP會轉化為CPP。因此，診斷PICPP後需定期隨訪，尤其是對乳☆禁☆房反復增大或持續不退者，必要時重複激發試驗。
2.由非中樞性性☆禁☆早☆禁☆熟轉化而來的CPP
如先天性腎上腺皮質增生症、McCune-Albright綜合征等，必須在治療原發疾病過程中注意監測CPP的發生。
3.先天性甲狀腺功能減低症伴發的性☆禁☆早☆禁☆熟
是性☆禁☆早☆禁☆熟的特殊類型，早期患兒的血LH基礎值升高，但在GnRH激發後不升高，病程較長後才轉化為真正的CPP。身材矮小是其重要特徵。
治療
1.藥物治療
CPP的治療目的是以改善患兒的成年期身高為核心，還應注意防止早熟和早初潮帶來的心理問題。一般應用GnRH類似物(GnRHa)治療CPP。國內目前可供應兒童用的緩釋型GnRHa製劑有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。
GnRHa能有效抑制LH分泌，使性腺暫停發育、性激素分泌回至青春前期狀態，從而延緩骨骺的增長和融合，盡可能達到延長生長年限、改善最終成年期身高的目的。
(1)GnRHa的應用指征 1)為達改善成年期終身高目的 適用指征為生長潛能明顯受損和同時還有剩餘生長潛能的患兒，即骨齡明顯超前而骺端尚未開始融合者，具體建議如下：①骨齡≥年齡2歲;女童≤11.5歲，男童≤12.5歲。②預測成年期身高女童1，骨齡/身高年齡>l，或以骨齡判斷的身高SDS年齡增長>1。2)慎用的指征 改善成年身高的療效差，有以下情況時應酌情慎用：①開始治療時骨齡女童>11.5歲，男童>12.5歲。②遺傳靶身高低於正常參考值2個標準差者，應考慮其他導致矮身材原因。3)不宜應用的指征 有以下情況者單獨應用GnRHa治療對改善成年期身高效果不顯著：①骨齡女童≥12.5歲，男童≥13.5歲;②女童初潮後或男童遺精後1年。4)不需應用的指征 ① 性成熟進程緩慢(骨齡進展不超越年齡進展)者對成年期身高影響不大時，不需要治療。②骨齡雖提前，但身高生長速度快，使身高年齡大於骨齡，預測成年期身高不受損。然而，由於青春成熟進程是動態的.對每個個體的判斷也應是動態的，一旦CPP診斷確立，對初評認為暫時不需治療者均需定期複查其身高和骨齡變化，定期再評估治療的必要性，按需制定治療方案。
(2)GnRHa應用方法 1)劑量 首劑80～100μg/kg，2周後加強1次，以後每4周1次(不超過5周)，劑量60～80μg /kg，劑量需個體化，根據性腺軸功能抑制情況(包括性徵、性激素水準和骨齡進展)，抑制差者可參照首劑量。為確切瞭解骨齡進展的情況，臨床醫師應親自對治療前後的骨齡進行評定和對比，不宜僅憑放射科的報告作出判斷。2)治療中的監測 治療過程中每2～3個月檢查第二性征以及測量身高;首劑3個月末複查GnRH激發試驗，如LH激發值在青春前期值則表示劑量合適;此後，對女童只需定期複查基礎血清雌二醇(E：)濃度或陰☆禁☆道塗片(成熟指數)，男童則複查血清睾酮基礎水準以判斷性腺軸功能的抑制狀況。每6～12個月複查骨齡1次，女童同時複查子宮、卵巢B超。3)療程 為改善成年期身高，GnRHa的療程一般至少需要2年，女童在骨齡12.0～12.5歲時宜停止治療，此時如延長療程常難以繼續改善成年期身高。對年齡較小即開始治療者，如其年齡已追趕上骨齡，且骨齡已達正常青春期啟動年齡(≥8歲)，預測身高可達到遺傳靶身高時可以停藥，使其性腺軸功能重新啟動，應定期追蹤。
(3)停藥後的監測
治療結束後應每半年複查身高、體重和副性徵恢復以及性腺軸功能恢復狀況。女童一般在停止治療後2年內呈現初潮。
(4)GnRHa治療中生長減速的處理
GnRHa治療頭半年的生長速度與治療前對比改變不明顯，半年後一般回落至青春前期的生長速率(5cm/年左右)，部分患兒在治療1～2年後生長速度
2.病因治療
對於非特發性CPP，應強調同時進行病因治療(如鞍區腫瘤的手術治療，對先天性腎上腺皮質增生症合併CPP者應同時給予皮質醇等)。但是，下丘腦錯構瘤和蛛網膜囊腫患兒，如無顱壓升高表現則暫緩手術，僅按ICPP處理。
綜上所述，性☆禁☆早☆禁☆熟是多病因的性發育異常，病因的鑒別至關重要。確定GnRH依賴性性☆禁☆早☆禁☆熟後應排除中樞器質病變，尤其是對男童和6歲以下發病者(兩性)。特發性CPP可考慮首選GnRHa治療，但需合理掌握應用指征，治療中應監測、判斷、掌握生長/成熟的平衡，才能達到改善成年身高的目的。治療過程中還應該注意儘量避免有雌激素作用的物質的接觸，清淡飲食，多運動，避免肥胖等。
性☆禁☆早☆禁☆熟的飲食
不要隨意給健康兒童進補。許多補品如人參、冬蟲草、蜂膠、雪蛤等含有促性腺激素，過多攝入可使發育過早。保持營養均衡，少吃雞、鴨、鵝等高脂肪類食物，多進食雜糧，多吃海魚、海帶、玉米、小麥、蔬菜、水果等。可配合飲食療法，如：胡蘿蔔煲白鯽魚、馬蹄玉米煲瘦肉、杞子淮山煲瘦肉等。
【藥膳食療】
1，苦瓜芡實羹：
[原料]苦瓜1條，芡實粉6～10 g，冰糖20～30 g。
[制法]將苦瓜搗爛取汁，加適量清水煮沸，再加芡實粉、冰糖拌勻，稍煮片刻即成，待溫服食。
[功效]滋陰降火。適用于陰虛火旺型兒童性☆禁☆早☆禁☆熟。
[服法]1劑/d，常服。
2，麥冬蓮子粥：
[原料]麥冬6～10 g，蓮子8～10 g，鮮淡竹葉心15～20根，粳米60～100 g，白糖適量。
[制法]將鮮淡竹葉心、麥冬先用水煮汁，去渣取汁，加粳米、蓮子和適量清水煮成粥，再加適量白糖調味，稍煮片刻即可，待溫服食。
[功效]滋陰降火。適用于陰虛火旺型兒童性☆禁☆早☆禁☆熟。
[服法]2劑/d，常服。
3，薏苡蓮子山藥粥：
[原料]薏苡仁30～50 g，蓮子20～30 g，山藥15～30 g，冰糖適量。
[制法]將薏苡仁、蓮子、山藥洗淨，加清水適量，用武火煮沸後，改用文火燉至粥成，加冰糖適量調味即成，待溫服食。
[功效]健胃消食。適用于脾胃虧虛型兒童性☆禁☆早☆禁☆熟。
[服法]1～2劑/d，常服。
4，核桃芝麻糊：
[原料]核桃200～400 g，芝麻250～350 g，白糖350～500 g。
[制法]將核桃、芝麻、白糖均磨成細粉，調勻備用。
[功效]補益肝腎。適用于肝腎陰虛型兒童性☆禁☆早☆禁☆熟。
[服法]每次取適量，加開水調成糊狀，不拘時食用。
功能和甲狀旁腺(腺瘤或增生)等。因此，被認為是一種多發性內分泌腺腺瘤病。四、腫瘤性假性性☆禁☆早☆禁☆熟
卵巢腫瘤中最常見的是自主性卵泡囊腫，具分泌雌激素功能，促使性徵發育和陰☆禁☆道流血。因囊腫不大，超聲檢查有助診斷。一般不作手術切除，可作穿刺術。少見的腫瘤有顆粒細胞瘤、內泡膜細胞瘤和性母細胞瘤，腫瘤大小不一，小者數釐米，大者可在腹部捫及，性母細胞瘤常發生在條索狀性腺且染色體核型中伴Y染色體者。手術切除後預後大多良好。少見的惡性畸胎瘤可分泌HCG和生長催乳素，故除性徵發育外，尚有溢乳。
Peutz-Jehers綜合征：主要病變為粘膜皮膚色素沉著、消化道息肉病和性索瘤。因腫瘤分泌雌激素而出現不完全性性☆禁☆早☆禁☆熟。偶爾伴發兀性細胞瘤和支援細胞一間質細胞瘤。手術切除腫瘤僅能解決性☆禁☆早☆禁☆熟。
五、甲狀腺功能減退症
幼兒和少年期的甲狀腺功能低下，長期未經治療則可出現假性性☆禁☆早☆禁☆熟。雖有性徵發育和陰☆禁☆道出血，但無性毛生長，亦無生長突增。卵巢內可出現單個或多個小囊腫。有雌激素活動，TRH升高促使TSH升高，常伴有PRL升高故可出現溢乳。曾發現FSH升高，但LH正常，因甲狀腺功能低下且伴有GH下降，故骨成熟延遲而無生長突增。
六、外周性性☆禁☆早☆禁☆熟(peripheral prccocious puberty)
亦稱假性性☆禁☆早☆禁☆熟。是非受控於下丘腦-垂體-性腺功能所引起的性☆禁☆早☆禁☆熟，有第二性征發育，性激素水準升高，但下丘腦-垂體-性腺軸不成熟，無性腺的發育。
(1)性腺腫瘤：卵巢顆粒一卵泡膜細胞瘤、黃體瘤、睾丸間質細胞瘤、畸胎瘤等。
(2)腎上腺疾病：腎上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質增生症等。
(3)外源性：如含雌激素的藥物、食物、化妝品等。
(4)其他疾病：如McCune-Albright綜合征。
性☆禁☆早☆禁☆熟的危害
性☆禁☆早☆禁☆熟對身體的危害較小，一般除最終身高較一般人矮小外，心理智力發育正常，不影響結婚和生育。不過要注意小孩子的心理發育。由於和周圍的其他小朋友有不同的地方，容易產生恐懼，困惑，害羞，自卑的心理，需要家長注意保護。
性☆禁☆早☆禁☆熟還能長高嗎?
性☆禁☆早☆禁☆熟兒童早期不表現比別人身材矮，甚至比同齡孩子身材高大，但是早長會早停止。由於骨骼的成熟加速，骨骺的閉合較早，一旦骨骺提早閉合，身體就再難發育了。最終患兒身高會較正常人矮。
性☆禁☆早☆禁☆熟患兒注意事項
治療中應該注意患兒的心理狀況，性☆禁☆早☆禁☆熟的兒童在5~6歲以下發病時，其心理狀況並不提前，可影響患兒的心理，造成精神負擔。治療過程中應該注意儘量避免有雌激素作用的物質的接觸，清淡飲食，多運動，避免肥胖等。
性☆禁☆早☆禁☆熟早期症狀
女孩有乳☆禁☆房發育，不規律陰☆禁☆道出血，男孩睾丸增大、陰☆禁☆莖增粗等性徵發育早於同齡人。身高和體重超過同齡人。如果一個孩子明顯比同齡的孩子長的快要警惕，最好的辦法是做骨齡測試，這個是評估生理成熟度最好指標，通過評判這個，我們就可以發現孩子有沒有提前發育的情況。
女孩性☆禁☆早☆禁☆熟的表現
女孩7歲以前發病，最早可在生後一個月開始有陰☆禁☆毛長出，3個月時出現第一次月經來潮，發病遲者可在兒童期。表現為乳☆禁☆房過早發育，陰☆禁☆毛、腋毛出現，大約在乳☆禁☆房開始發育的一年後，月經來潮。月經週期開始不規則，亦無排卵。身高和體重的過快增長和骨骼的成熟加速，骨骺的閉合較早，最終身高較正常人矮。
男孩性☆禁☆早☆禁☆熟的表現
男孩多在9歲前發病，最早可在1歲半陰☆禁☆莖開始增大，3歲聲音變粗，發病遲者可在兒童期。表現為過早的陰☆禁☆莖和睾丸增大，陰☆禁☆莖勃起，出現陰☆禁☆毛、腋毛、痤瘡和聲音變粗，並逐漸有精子成熟和夜間射☆禁☆精。身高和體重的過快增長和骨骼的成熟加速，骨骺的閉合較早，最終身高較正常人矮。
一、性發育的變異
1.乳☆禁☆房早發育
僅有一側或雙側乳☆禁☆房發育，無其他性徵發育。常見於2歲左右幼兒，很少有超過4歲者。可於數月或數年後自然消退，少數可持續到青春期。有的呈現乳☆禁☆房發育、消退遲緩的現象;乳☆禁☆頭發育不明顯，陰☆禁☆道雌激素化不明顯，子宮常不增大。雌激素稍升高或無明顯升高，卵巢中可出現單個或數個小卵泡。卵泡亦可時而消退，時而出現。且往往與乳☆禁☆房變化相一致。FSH達青春期水準，且對Gn-RH有反應。LH處於青春期以前的水準，對GnRH的反應不明顯。確切的發病機制不明，曾有幾種設想：①新生兒期促性腺素的分泌未及時中止，體內的促性腺素導致雌激素分泌，在迴圈中維持一定水準;②乳腺組織對迴圈內的低雌激素水準較敏感，從而對低水準的雌激素產生了生物效應;③暫時的FSH和(或)LH分泌，促使卵泡發育，分泌雌激素。
2.月經初潮提前
指僅有週期性陰☆禁☆道出血而無其他性徵的發育。常見於1~6歲的兒童。雌激素水準波動，可處於青春期前雌激素水準的高值，促性腺素不升高。
3.腎上腺功能早現
指陰☆禁☆毛、腋毛提早出現，而無其他性徵發育。常發生於6歲以後的兒童，亦有早至僅有數月的女嬰。DHEA、DHEAS、雄烯二酮和睾酮，尿中17-酮類固醇均升高，其升高的程度與正常性毛發育Ⅱ期的激素水準相一致。促性腺素不高，對GnRH反應處於青春期前的狀況。骨齡和身長均稍高於實際年齡，但無骨過度成熟，亦無生長突增。若骨齡過高且睾酮達青春期水準，則應考慮類固醇激素合成中的酶缺陷。
二、分類表現
1.真性性☆禁☆早☆禁☆熟
(l)特發性性☆禁☆早☆禁☆熟：性發育的順序為女孩首先出現乳☆禁☆房發育，發育快者可有觸痛，繼之出現陰☆禁☆毛及陰☆禁☆唇的發育，陰☆禁☆道分泌物增多，最後月經來潮及腋毛出現。開始月經多不規則，亦無排卵，1~2年後過渡到規則的月經週期，此時有懷孕的可能。男孩先有睾丸增大，陰☆禁☆莖增粗，繼之出現陰☆禁☆毛、腋毛、聲音粗、喉結、痤瘡，有面須，最後陰☆禁☆莖勃起有排精。在性發育加速的同時骨骼生長加速，骨骺提前融合，最終身高較同齡正常人矮小，部分女性身高不超過150cm。患兒的智力和心理狀況與同齡人相符。
(2)顱內腫瘤及先天性異常：男孩多於女孩。可先有早熟，以後才有相應的顱內占位性症狀。常見的腫瘤有下丘腦錯構瘤，除性☆禁☆早☆禁☆熟外還有驚厥、抽搐等，用解痙藥無效。其他腫瘤有松果體瘤、咽鼓管瘤、室管膜瘤、畸胎瘤等，預後差。
(3)原發性甲狀腺功能減退症：有部分甲狀腺功能減低的女孩有乳☆禁☆房發育及男孩有睾丸增大，但骨齡落後，生長緩慢，若不治療則智力低下。
2.假性性☆禁☆早☆禁☆熟
(1)多發性骨纖維發育不良：以性☆禁☆早☆禁☆熟、皮膚咖啡牛奶斑及多發性骨纖維發育小良(顱骨、長骨為主)為三大臨床特徵。皮膚牛奶咖啡斑可有多個邊緣不規則，常在骨病變的同側，可伴有其他內分泌疾病，如結節性甲狀腺腫性甲狀腺功能亢進症、結節性腎上腺皮質增生症、高泌乳血症等。此病女孩占絕大多數，常以陰☆禁☆道流血為首見症狀。
(2)先天性腎上腺皮質增生症：在男性為同性性☆禁☆早☆禁☆熟，女性為異性性☆禁☆早☆禁☆熟(假兩性畸形)。男孩陰☆禁☆莖增粗，有陰☆禁☆毛，但睾丸不大。女孩常伴有繼發性閉經。
(3)卵巢腫瘤：腫瘤的瘤體可分泌大量的雌激素引起性☆禁☆早☆禁☆熟。患兒有乳☆禁☆房發育、乳暈及小陰☆禁☆唇色素沉著、陰☆禁☆道分泌物增多及不規則陰☆禁☆道流血。常見的腫瘤有卵巢腫瘤、卵巢顆粒細胞瘤。
(4)後天性腎上腺皮質增生症及腫瘤：患兒有雄性激素增多症狀伴庫欣綜合征。
(5)異位產生促性腺激素的腫瘤：患兒除有原發性腫瘤症狀外，伴性☆禁☆早☆禁☆熟，不具有生殖能力。
(6)外源性性☆禁☆早☆禁☆熟：其特徵為乳☆禁☆房發育或陰☆禁☆莖增粗，乳暈及大小陰☆禁☆唇有色素沉著，甚者可有陰☆禁☆道分泌物增多及出血。停止攝入含性激素的藥物或食物後以上症狀、體征可以逐漸消失。
(7)家族性高睾酮血症：發病為男性，家族中有數代連續發病。睾丸過早增大伴有排精。
3.部分性性☆禁☆早☆禁☆熟
(1)單純乳☆禁☆房早發育：常在2歲前發病，少有超過4歲者，病因不清。僅有乳☆禁☆房增大，可自行消退，不伴有乳☆禁☆頭發育和陰☆禁☆道黏膜改變，生長速度正常，骨齡不提前，不影響身高，不影響正常月經初潮。
(2)單純陰☆禁☆毛早發育：多見於女孩，僅有少量陰☆禁☆毛和腋毛。多數在6歲左右出現陰☆禁☆毛，無其他副性徵發育症狀。少部分患兒可有輕度的生長加速和骨齡提前，病程呈非進行性，真正的青春發育在正常年齡開始。
(二)次要表現
如果有顱內腫瘤及占位，可以有頭痛、嘔吐、視訊光碟水腫，也可以出現下丘腦功能紊亂，如多飲、多尿、過食、肥胖等。若患有卵巢腫瘤，患兒可以有腹痛、腹水，在腹部捫及腫塊。
診斷
應首先確定是否為GnRH依賴性性☆禁☆早☆禁☆熟。
1.第二性征提前出現
女童8歲前，男童9歲前。
2.血清促性腺激素水準升高達青春期水準。
(1)促性腺激素基礎值 如果第二性征已達青春中期程度時，血清促黃體生成素(LH)基礎值可作為初篩，如>5.0IU/L，即可確定其性腺軸已發動，不必再進行促性腺激素釋放激素(GnRH)激發試驗。
(2)GnRH激發試驗 本試驗對性腺軸功能已啟動而促性腺激素基礎值不升高者是重要的診斷手段，GnRH可使促性腺激素分泌釋放增加，其激發峰值即可作為診斷依據。
診斷CPP的LH激發峰值的切割(cut-poit)值：LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可診斷CPP;如LH蜂/FSH峰>O.3，但
3.性腺增大
女童在B超下見卵巢容積>lml，並可見多個直徑>4mm的卵泡;男童睾丸容積≥4ml，並隨病程延長呈進行性增大。
4.身高線性生長加速。
5.骨齡超越年齡1年或1年以上。
6.血清性激素水準升高至青春期水準。
以上診斷依據中，1、2、3條是最重要而且是必具的。但是如就診時的病程很短，則GnRH激發值可能與青春前期值相重疊，達不到以上的診斷切割值;卵巢大小亦然。對此類患兒應隨訪其副性徵進展和線性生長加速情況，必要時應複
查以上檢測。女性患兒的青春期線性生長加速一般在乳☆禁☆房發育開始後6～12個月出現，持續1～2年;但也有較遲者，甚至有5%左右患兒在初潮前1年或初潮當年始呈現。男童生長加速發生在睾丸容積8～10ml時或變聲前一年，持續時間比女童長。骨齡提前只說明性激素水準增高已有一段時間，並非是診斷CPP的特異性指標，病程短和發育進程慢的患兒可能骨齡超前不明顯，而外周性性☆禁☆早☆禁☆熟亦可能有骨齡提前;性激素水準升高不能分辨中樞和外周性性☆禁☆早☆禁☆熟。綜上，CPP的診斷是綜合的，核心問題是必須符合為GnRH依賴性，臨床隨訪性徵發育呈進行性有重要意義。
須注意收集與CPP病因有關的病史，如感染、中樞神經系統病變等相關症狀;對所有確診為CPP的患兒應排除腫瘤，需作頭顱鞍區的MRI檢查。MRI對下丘腦和垂體器質病變的分辨度優於CT。
鑒別診斷
雖然GnRH激發試驗能大體上鑒別中樞性性☆禁☆早☆禁☆熟和外周性性☆禁☆早☆禁☆熟，但應鑒別以下情況：
1.單純性乳☆禁☆房早發育
即部分中樞性性☆禁☆早☆禁☆熟(PICPP)，GnRH激發後FSH明顯升高(正常青春前期女童激發後也會升高)，但LH升高不明顯(多數L)，且FSH/LH>1。但值得注意的是，在無任何臨床先兆表現的情況下，PICPP會轉化為CPP。因此，診斷PICPP後需定期隨訪，尤其是對乳☆禁☆房反復增大或持續不退者，必要時重複激發試驗。
2.由非中樞性性☆禁☆早☆禁☆熟轉化而來的CPP
如先天性腎上腺皮質增生症、McCune-Albright綜合征等，必須在治療原發疾病過程中注意監測CPP的發生。
3.先天性甲狀腺功能減低症伴發的性☆禁☆早☆禁☆熟
是性☆禁☆早☆禁☆熟的特殊類型，早期患兒的血LH基礎值升高，但在GnRH激發後不升高，病程較長後才轉化為真正的CPP。身材矮小是其重要特徵。
治療
1.藥物治療
CPP的治療目的是以改善患兒的成年期身高為核心，還應注意防止早熟和早初潮帶來的心理問題。一般應用GnRH類似物(GnRHa)治療CPP。國內目前可供應兒童用的緩釋型GnRHa製劑有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。
GnRHa能有效抑制LH分泌，使性腺暫停發育、性激素分泌回至青春前期狀態，從而延緩骨骺的增長和融合，盡可能達到延長生長年限、改善最終成年期身高的目的。
(1)GnRHa的應用指征 1)為達改善成年期終身高目的 適用指征為生長潛能明顯受損和同時還有剩餘生長潛能的患兒，即骨齡明顯超前而骺端尚未開始融合者，具體建議如下：①骨齡≥年齡2歲;女童≤11.5歲，男童≤12.5歲。②預測成年期身高女童1，骨齡/身高年齡>l，或以骨齡判斷的身高SDS年齡增長>1。2)慎用的指征 改善成年身高的療效差，有以下情況時應酌情慎用：①開始治療時骨齡女童>11.5歲，男童>12.5歲。②遺傳靶身高低於正常參考值2個標準差者，應考慮其他導致矮身材原因。3)不宜應用的指征 有以下情況者單獨應用GnRHa治療對改善成年期身高效果不顯著：①骨齡女童≥12.5歲，男童≥13.5歲;②女童初潮後或男童遺精後1年。4)不需應用的指征 ① 性成熟進程緩慢(骨齡進展不超越年齡進展)者對成年期身高影響不大時，不需要治療。②骨齡雖提前，但身高生長速度快，使身高年齡大於骨齡，預測成年期身高不受損。然而，由於青春成熟進程是動態的.對每個個體的判斷也應是動態的，一旦CPP診斷確立，對初評認為暫時不需治療者均需定期複查其身高和骨齡變化，定期再評估治療的必要性，按需制定治療方案。
(2)GnRHa應用方法 1)劑量 首劑80～100μg/kg，2周後加強1次，以後每4周1次(不超過5周)，劑量60～80μg /kg，劑量需個體化，根據性腺軸功能抑制情況(包括性徵、性激素水準和骨齡進展)，抑制差者可參照首劑量。為確切瞭解骨齡進展的情況，臨床醫師應親自對治療前後的骨齡進行評定和對比，不宜僅憑放射科的報告作出判斷。2)治療中的監測 治療過程中每2～3個月檢查第二性征以及測量身高;首劑3個月末複查GnRH激發試驗，如LH激發值在青春前期值則表示劑量合適;此後，對女童只需定期複查基礎血清雌二醇(E：)濃度或陰☆禁☆道塗片(成熟指數)，男童則複查血清睾酮基礎水準以判斷性腺軸功能的抑制狀況。每6～12個月複查骨齡1次，女童同時複查子宮、卵巢B超。3)療程 為改善成年期身高，GnRHa的療程一般至少需要2年，女童在骨齡12.0～12.5歲時宜停止治療，此時如延長療程常難以繼續改善成年期身高。對年齡較小即開始治療者，如其年齡已追趕上骨齡，且骨齡已達正常青春期啟動年齡(≥8歲)，預測身高可達到遺傳靶身高時可以停藥，使其性腺軸功能重新啟動，應定期追蹤。
(3)停藥後的監測
治療結束後應每半年複查身高、體重和副性徵恢復以及性腺軸功能恢復狀況。女童一般在停止治療後2年內呈現初潮。
(4)GnRHa治療中生長減速的處理
GnRHa治療頭半年的生長速度與治療前對比改變不明顯，半年後一般回落至青春前期的生長速率(5cm/年左右)，部分患兒在治療1～2年後生長速度
2.病因治療
對於非特發性CPP，應強調同時進行病因治療(如鞍區腫瘤的手術治療，對先天性腎上腺皮質增生症合併CPP者應同時給予皮質醇等)。但是，下丘腦錯構瘤和蛛網膜囊腫患兒，如無顱壓升高表現則暫緩手術，僅按ICPP處理。
綜上所述，性☆禁☆早☆禁☆熟是多病因的性發育異常，病因的鑒別至關重要。確定GnRH依賴性性☆禁☆早☆禁☆熟後應排除中樞器質病變，尤其是對男童和6歲以下發病者(兩性)。特發性CPP可考慮首選GnRHa治療，但需合理掌握應用指征，治療中應監測、判斷、掌握生長/成熟的平衡，才能達到改善成年身高的目的。治療過程中還應該注意儘量避免有雌激素作用的物質的接觸，清淡飲食，多運動，避免肥胖等。
性☆禁☆早☆禁☆熟的飲食
不要隨意給健康兒童進補。許多補品如人參、冬蟲草、蜂膠、雪蛤等含有促性腺激素，過多攝入可使發育過早。保持營養均衡，少吃雞、鴨、鵝等高脂肪類食物，多進食雜糧，多吃海魚、海帶、玉米、小麥、蔬菜、水果等。可配合飲食療法，如：胡蘿蔔煲白鯽魚、馬蹄玉米煲瘦肉、杞子淮山煲瘦肉等。
【藥膳食療】
1，苦瓜芡實羹：
[原料]苦瓜1條，芡實粉6～10 g，冰糖20～30 g。
[制法]將苦瓜搗爛取汁，加適量清水煮沸，再加芡實粉、冰糖拌勻，稍煮片刻即成，待溫服食。
[功效]滋陰降火。適用于陰虛火旺型兒童性☆禁☆早☆禁☆熟。
[服法]1劑/d，常服。
2，麥冬蓮子粥：
[原料]麥冬6～10 g，蓮子8～10 g，鮮淡竹葉心15～20根，粳米60～100 g，白糖適量。
[制法]將鮮淡竹葉心、麥冬先用水煮汁，去渣取汁，加粳米、蓮子和適量清水煮成粥，再加適量白糖調味，稍煮片刻即可，待溫服食。
[功效]滋陰降火。適用于陰虛火旺型兒童性☆禁☆早☆禁☆熟。
[服法]2劑/d，常服。
3，薏苡蓮子山藥粥：
[原料]薏苡仁30～50 g，蓮子20～30 g，山藥15～30 g，冰糖適量。
[制法]將薏苡仁、蓮子、山藥洗淨，加清水適量，用武火煮沸後，改用文火燉至粥成，加冰糖適量調味即成，待溫服食。
[功效]健胃消食。適用于脾胃虧虛型兒童性☆禁☆早☆禁☆熟。
[服法]1～2劑/d，常服。
4，核桃芝麻糊：
[原料]核桃200～400 g，芝麻250～350 g，白糖350～500 g。
[制法]將核桃、芝麻、白糖均磨成細粉，調勻備用。
[功效]補益肝腎。適用于肝腎陰虛型兒童性☆禁☆早☆禁☆熟。
[服法]每次取適量，加開水調成糊狀，不拘時食用。