系統性硬化癥是一種皮膚變硬的疾病, 以前認為此病僅表現為皮膚的改變, 所以稱為硬皮病, 但實際上還可引起內臟的損害, 所以現在稱系統性硬化癥。 本病是結締組織病中較為少見的病癥。
癥狀開始時為雷諾現象。
雷諾現象是指手腳等接觸冷風或冷水后,
指尖變白、麻木、疼痛、運動困難的一種現象,
也可見于其他的結締組織病。
雷諾現象繼續下去,
出現手腳的水腫;之后,
由水腫逐漸變硬;更進一步,
皮膚變薄,
出現光澤,
好像可觸及骨一樣。
病變呈左右對稱,
向心性擴布。
由于皮膚的硬化,
導致關節的疼痛,
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本病可侵襲內臟,
尤易侵犯消化器官和肺,
引起吞咽障礙、消化不良、腹瀉、便秘等,
也可見咳嗽和呼吸困難。
疾病慢性化后,
可長時間進展下去。
【應對措施】
目前,
還未發現好的治療方法,
可使用青霉胺進行治療,
但效果不夠肯定。
開始硬化的皮膚容易受傷,
而受傷后治療起來較為困難,
所以可制手套等進行防護,
受傷后應注意防止感染。
為防止疾病的進展,
應進行洗浴、按摩及適度的運動,
這些非常重要。
【發生原因】
發生原因暫不清楚。
【預防】
暫無預防的辦法。
【易發年齡】
2~6歲。