兩性畸形是怎麼造成的

1 兩性畸形是怎麼造成的 真兩性畸形的原因

1、單合子性染色體鑲嵌， 這是減數分裂或有絲分裂錯誤所致。

2、非單合子性染色體鑲嵌這往往是兩個受精卵融合或兩次受精鶒的結果。

3、Y染色體向X染色體易位。

4、常染色體突變基因。 家族性患者的遺傳方式是常染色體隱性或顯性遺傳。

2 兩性畸形是怎麼造成的 假兩性畸形的原因

1、女性假兩性畸形其產生的原因是由於胎兒暴露於雄激素過多的環境， 具體病因有三種：

（1）先天性腎上腺皮質增生， 皮質激素合成中21羥化酶或11羥化酶缺乏時， 出現女性男性化表現。

（2）孕期母親發生男性化腫瘤， 如分泌雄激素過多的卵巢囊腫、黃體瘤或卵巢男性細胞瘤， 或腎上腺良性腫瘤。 母親在孕期出現男性化表現， 胎兒亦發生女性男性化的外生☆禁☆殖☆禁☆器形態。

（3）孕期母親使用雄激素類藥物， 亦可使女胎髮生男性化表現。

2、男性假兩性畸形的主要原因是睾酮合成障礙、還原酶缺陷抗中腎旁管激素缺乏。

12 3 兩性畸形是怎麼造成的 發病原因

1、染色體因素（50%）：

真兩性畸形的原因可能是：①單合子性染色體鑲嵌， 這是減數分裂或有絲分裂錯誤所致;②非單合子性染色體鑲嵌， 這往往是兩個受精卵融合或兩次受精的結果；③Y染色體向X染色體易位。

2、基因突變（30%）：

基因突變(gene mutation)是由於DNA分子中發生堿基對的增添、缺失或替換， 而引起的基因結構的改變，

就叫做基因突變。 1個基因內部可以遺傳的結構的改變。 又稱為點突變， 通常可引起一定的表型變化。 常染色體突變基因， 家族性患者的遺傳方式是常染色體隱性或顯性遺傳。

4 兩性畸形是怎麼造成的 注意事項

1、確定性別以年齡越小越好， 一般在2-3歲即應明確性別。

2、性別取向應結合社會性別、心理性別、生理性別、家長及病人本人的意願綜合決定。

3、兩性畸形的外科治療主要是外生☆禁☆殖☆禁☆器的整形， 包括陰☆禁☆莖成形、陰☆禁☆道成形、尿道下裂修復、陰☆禁☆蒂陰☆禁☆唇成形及陰☆禁☆道外口增寬等手術。

4、男性假兩性畸形的外科治療男性外生☆禁☆殖☆禁☆器型按男性性別整形為宜， 只需做陰☆禁☆莖矯直、尿道成形， 隱睾側的女性內生☆禁☆殖☆禁☆器在不影響男性生☆禁☆殖☆禁☆器管的情況下予以切除，

外生☆禁☆殖☆禁☆器似男非男型者， 應根據其陰☆禁☆莖及睾丸發育情況決定性別， 按男性或女性做外生☆禁☆殖☆禁☆器成形。 睾丸女性化病人在切除兩側睾丸後做陰☆禁☆道成形術。

5、女性假兩性畸形陰☆禁☆蒂肥大者宜及早施行陰☆禁☆蒂縮小整形術。 將肥大陰☆禁☆蒂的腹側大部切除， 僅保留背側1/3陰☆禁☆蒂組織及與其相連的神經血管束， 塑形縫合成為陰☆禁☆蒂。 陰☆禁☆道外口狹窄者行增寬術， 切開陰☆禁☆道上口， 使之擴大， 利用陰☆禁☆唇瓣或陰股溝皮瓣轉移插入， 修復創面。

6、真兩性畸形如作為男性性別， 應切除卵巢組織， 同時切除輸卵管、子宮和增大的乳☆禁☆房， 陰☆禁☆道粘膜剝除後予以封閉。 如作為女性性別， 需切除睾丸組織， 肥大的陰☆禁☆蒂行縮小整形手術。

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