出現原發性閉經 或患上先天性無陰☆禁☆道

先天性無陰☆禁☆道

先天性陰☆禁☆道為胚胎發育時副中腎管尾端發育停滯而未向下延伸所致， 故常合併子宮發育不全或未發育， 但卵巢一般發育正常。 多數人報導此類患者外生☆禁☆殖☆禁☆器正常， 有或無處☆禁☆女☆禁☆膜陰☆禁☆道口處有淺凹陷或短淺的陰☆禁☆道下段。 青春前期常不易被發現， 青春期因原發性閉經、或性☆禁☆交困難而就診時被診斷。 此病不常見， 發病率尚未見報道。 亦無明顯流行區域。 病因學主要有以下幾個方面：

染色體異常；

雄激素不敏感綜合症；

母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等；

孕早期感染某些病毒或弓形體。

診斷依據

出現原發性閉經 或患上先天性無陰☆禁☆道

1、青春前期常被忽視。 若仔細檢查， 有或無處☆禁☆女☆禁☆膜， 處☆禁☆女☆禁☆膜口處有淺凹陷或短淺的陰☆禁☆道下段。

2、伴或不伴子宮發育異常。 若子宮發育異常、青春期後表現為原發性閉經， 子宮幼小或畸形， 若子宮發育正常， 是出現原發性閉經伴週期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。

3、性☆禁☆生☆禁☆活障礙。

4、伴卵巢發育不全者， 第二性征發育不全， 身材矮小， 蹼頸， 肘外翻等畸形。

治療原則

1、對子宮發育正常者， 月經初潮後儘快手術治療；術後堅持放模型至有規律性☆禁☆生☆禁☆活；

2、若子宮發育明顯不良、不會出現月經者行婚前治療為宜， 婚前可採用壓迫療法、亦可用手術療法。

用藥原則

1、先天性無陰☆禁☆道患者， 以手術治療為主，

藥物治療為輔， 僅在術前準備和術後用“Ａ”、“Ｂ”項中藥物， 先選用“Ａ”無效時， 再選用“Ｂ”， 防治感染時使用；

2、青春期前被發現伴卵巢發育異常者可給予雌激素替代療法。

輔助檢查

1、不伴卵巢功能發育障礙及泌尿系統異常者、檢查框限以“Ａ”為主；

2、合併有卵巢發育障礙或泌尿系畸形可能者， 檢查框限可選“Ａ”＋“Ｂ”。

出現原發性閉經 或患上先天性無陰☆禁☆道

療效評價

1、治癒：人工陰☆禁☆道通暢、性☆禁☆生☆禁☆活無困難。 子宮發育正常者， 經血引流通暢。

2、未愈：人工陰☆禁☆道不通暢、粘液或狹窄， 性☆禁☆生☆禁☆活困難， 或經血瀦留。

專家提示

先天性無陰☆禁☆道並不常見。 青春期前常被忽視， 診斷率極低， 常在青春期後出現原發性閉經才被發現， 可合併子宮發育異常和卵巢發育異常， 亦可合併泌尿系統畸形。

治療以陰☆禁☆道成形術為主， 單純藥物治療， 不可能治癒， 亦可用圓而光的小棒沿陰☆禁☆道方向壓迫， 每天２次， 每次３０分鐘， 使陰☆禁☆道局部凹陷深達７－８ｃｍ， 直徑達３ｃｍ， 即可解決性☆禁☆生☆禁☆活問題（適應於子宮嚴重發育不良者）。 若子宮發育正常， 則在月經初潮後儘快行手術治療、解決經血瀦留。 若子宮異常， 無月經來潮， 則在婚前行手術治療， 注意術後要教會患者使用模型， 以防人工陰☆禁☆道狹窄。