炎性乳腺癌(IBC)是一種少見的、預後差的乳腺腫瘤, 占乳腺癌發病總數的2%~5%。 臨床症狀與急性乳腺炎類似, 起病快, 病程發展迅速, 累及範圍廣, 可累及整個胸壁, 類似鎧甲, 又稱“鎧甲樣”癌。 臨床上不容易被及時明確診斷, 有些患者容易誤診為急性乳腺炎。 因此, 儘早明確診斷對炎性乳腺癌的患者至關重要, 診斷後聯合應用新輔助化療、靶向治療等多種治療方法可改善患者的預後。
臨床表現類似於急性乳腺炎, 病程進展快。 乳腺皮膚紅腫、增厚、變硬, 出現橘皮樣外觀, 逐漸變成似淤血的紫紅色, 局部皮膚可出現丹毒樣改變或斑紋狀色素沉著。
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病理學上IBC不具有特定的組織學類型, 但通常顯示為高組織學分級和核分級, 以及較非IBC更顯著的血管淋巴結侵犯。 分型主要為浸潤性導管癌或浸潤性小葉癌。 病理學上皮膚淋巴管內癌栓是IBC的特徵性表現, 但只在不到70%的IBC中見到, 因此該診斷並不是確診IBC必須具備的病理依據。 IBC的患者雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)檢測結果多為陰性, 人表皮生長因數受體-2(HER-2)和表皮生長因數受體(EGFR)蛋白過表達或基因擴增。
有少數炎性乳腺癌為臨床隱匿型,
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鉬靶X線檢查 皮膚彌漫性增厚, 密度增高, 皮下組織及乳腺實質梁狀結構增厚、增粗, 有時可見微小鈣化灶和局部腫塊影, 乳☆禁☆頭回縮, 腋下淋巴結腫大等。 有些患者鉬靶X線檢查僅表現為乳腺密度彌漫增高, 因此容易漏診。
超聲檢查 可見皮膚增厚, 皮下層增厚且出現線狀液性暗區, 腺體層一般無明顯的腫塊圖像, 表現為結構紊亂、回聲減弱、邊界不清、血流信號增多, 出現高速高阻型的動脈頻譜, 多伴有腋窩淋巴結腫大。
磁共振(MRI) 有研究發現, 炎性乳腺癌和急性乳腺炎動態增強MRI均可表現為斑片狀強化,
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新輔助化療序貫外科治療、輔助化療和放療可改善IBC患者的預後, 其中新輔助化療的效果是重要的預後因素。 有研究結果顯示, IBC患者在新輔助化療階段達到病理完全緩解是判斷其良好預後的指征。
因IBC的患者雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)檢測結果多為陰性, 人表皮生長因數受體-2(HER-2)過表達或基因擴增, 因此, 針對HER-2過表達的患者在新輔助化療階段可選擇化療聯合抗HER-2分子靶向藥物的治療原則。 曲妥珠單抗的治療改善了HER-2過表達IBC患者的生存, 該結果已得到多項在IBC領域的國際臨床研究的證實。
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IBC的患者因皮膚受侵範圍大, 因此在手術治療中不適於保留乳☆禁☆房局部的皮膚。 根治術的時間一般選擇在新輔助化療完成後的2~3周。 如皮膚的炎性樣改變並沒有完全消失, 應考慮在手術前加用局部放射治療。 在進行手術的過程中切除的皮膚範圍盡可能廣泛,
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對於年輕的IBC患者是否可選擇即刻乳☆禁☆房重建, 目前還存在一些爭議。 基於IBC患者皮膚淋巴管侵犯以及腫瘤復發的考慮, 同時, 術後放射治療會造成重建乳☆禁☆房外形的改變, 也會影響重建乳☆禁☆房的美學效果, 因此, 建議IBC的患者可考慮抗腫瘤治療結束後行延期乳☆禁☆房重建。
鑒別診斷1.急性乳腺炎為急性炎症病變, 好發於妊娠期和哺乳期, 發病時表現為乳☆禁☆房腫塊, 紅、腫、熱、痛表現明顯, 病程短, 預後好。
2.皮膚病變的改變:急性乳腺炎時皮膚紅腫較局限, 顏色鮮紅, 壓痛明顯, 而炎性乳腺癌患者的皮膚改變範圍較廣泛, 往往累積整個乳☆禁☆房, 顏色紫紅。 急性乳腺炎時皮膚呈凹陷性水腫,而炎性乳腺癌時皮膚水腫呈“橘皮樣”,有韌性,局部壓痛不明顯。
3.腋窩淋巴結:兩種疾病均可出現腋窩腫大淋巴結,急性乳腺炎患者的腋窩淋巴結質地相對比較柔軟,表面光滑,與周圍組織無粘連,活動性好;炎性乳腺癌患者的腋窩腫大淋巴結質地硬,與周圍皮膚、組織粘連,推之不動。
4.全身症狀:急性乳腺炎的患者可伴有寒戰、高熱等全身炎症反應;炎性乳腺癌的患者通常無全身炎症反應,如伴有發熱一般為低熱或中等發熱。
急性乳腺炎時皮膚呈凹陷性水腫,而炎性乳腺癌時皮膚水腫呈“橘皮樣”,有韌性,局部壓痛不明顯。3.腋窩淋巴結:兩種疾病均可出現腋窩腫大淋巴結,急性乳腺炎患者的腋窩淋巴結質地相對比較柔軟,表面光滑,與周圍組織無粘連,活動性好;炎性乳腺癌患者的腋窩腫大淋巴結質地硬,與周圍皮膚、組織粘連,推之不動。
4.全身症狀:急性乳腺炎的患者可伴有寒戰、高熱等全身炎症反應;炎性乳腺癌的患者通常無全身炎症反應,如伴有發熱一般為低熱或中等發熱。