及早發現新生兒的硬腫症

新生兒硬腫症(sclerema neonatorum)系指新生兒期由多種原因引起的皮膚和皮下脂肪變硬， 伴有水腫、低體溫的臨床綜合征。 單純由寒冷引起者又稱新生兒寒冷損傷綜合症， 重症多合併多器官功能損害。

一、病因及病理生理：

病因及發病機制目前仍未明， 發病與下列因素有關：

（一）與新生兒機體有關的因素

1．新生兒體溫調節中樞發育不成熟， 調節功能差， 尤其是早產兒；新生兒體表面積大， 皮膚薄嫩， 血管豐富且皮下脂肪少易於散熱。

2．新生兒皮下脂肪缺乏使飽和脂肪酸轉變成不飽和脂肪酸的酶， 故皮下脂肪組織中飽和脂肪酸含量高（包括軟脂酸和硬脂酸）其熔點高，

體溫過低時易凝固變硬。

3．新生兒時期棕色脂肪具有特殊的產熱功能， 但新生兒對其分解及氧化功能差， 在缺氧、酸中毒、休克時產熱過程受抑制， 同時此期糖原儲備少， 產熱更加不足。

（二）寒冷損傷：本症多發生在冬春季節， 寒冷損傷是本症的主要原因。 胎兒娩出後體溫隨外界溫度而變化， 生後數日內如保溫不當， 產熱不能抵償散熱時， 新生兒即不能維持正常體溫， 隨即出現寒冷損傷。 在受凍部位的動靜脈血管和微血管均有痙攣或收縮， 因而發生末稍血循環障礙。

（三）感染：感染可誘發硬腫症， 此時消耗增加， 攝入不足， 代謝性產熱不夠， 不能維持正常體溫；同時有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的產熱過程受到抑制，

出現體溫過低而發生硬腫症。

（四）其它：如新生兒紅細胞多， 患硬腫症時血流緩慢， 微循環瘀滯而導致微循環障礙。 重症可發生DIC。

（五）病理生理改變：能量代謝紊亂導致體溫過低；迴圈障礙導致休克及心力衰竭；嚴重病例合併DIC與肺出血為主要改變。 此外尚有組織缺氧及代謝性酸中毒更促使全身性功能紊亂發生和多器官功能損害而形成惡性循環。

二、臨床表現：

本症主要發生在冬春寒冷季節和低日齡組的新生兒， 特別是早產兒。 臨床表現包括三大主征， 即體溫不升、皮膚硬腫和多系統功能損害。

（一）體溫不升：體溫過低是主要表現， 全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，

嚴重者可在30度以下。 體溫過低分產熱良好與產熱衰竭兩種不同的情況， 有助於判斷病情。 產熱良好者腋溫>肛溫， 腋溫減肛溫差為正值（在0-0.9度之間）， 大多病程短， 硬腫面積小， 屬於輕型。 產熱衰竭者， 腋溫<>

（二）皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。 皮膚變硬， 皮膚緊貼皮下組織不能提起。 嚴重時肢體僵硬， 不能活動， 觸之如硬橡皮樣。 皮膚呈暗紅色或蒼黃色， 可伴水腫， 指壓呈凹陷性。 硬腫常為對稱性， 累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等， 而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰☆禁☆莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏， 故不發硬。

（三）器官功能損害：輕者， 器官功能低下。 表現為不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常；重者多器官功能衰竭，

可發生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。

1．迴圈衰竭　重症體溫過低患兒， 特別是體溫<>

2．急性腎功能衰竭　本症加重時多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現， 嚴重者發生腎功能衰竭。

3．肺出血是重症病例極期表現　⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧後症狀不緩解；⑵肺內濕羅音迅速增加；⑶泡沫性鮮血由口鼻湧出或氣管插管內吸出血性液體；⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。 肺出血是本病最危重臨床症象和主要死因， 如不及時急救可在短時間內死亡。

4．DIC常見皮膚粘膜自發性出血， 或注射針孔滲血不止， 可伴休克和溶血表現等。

（四）其它　可致高膽紅素血症並促成膽紅素腦病；代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。