只傳給男寶寶的五大遺傳病

父母都希望能生出一個健康的寶寶， 然而如果父母的基因裡存在缺陷， 傳遞給子代就會生出患有遺傳病的孩子。 有些遺傳病也像功夫， 只傳男不傳女， 男寶寶只要X染色體上出現了致病基因， 就毫無疑問地“在劫難逃”。 現在馬上發佈只傳給男寶寶的五大通緝令， 趕緊看看那些遺傳病“重男輕女”。

通緝令NO1：血友病
血友病是一組遺傳性出血性疾病， 它是由於血液中某些凝血因數的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙， 血友病是典型的性聯隱性遺傳， 由女性傳遞， 男性發病， 控制因數Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。
罪狀：
當寶寶因各種原因造成創傷出血時， 血液不能凝固， 最終因出血過多而死亡。
犯罪證據：
患病男性與正常女性婚配， 子女中男性均正常， 女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配， 子女中男性半數為患者， 女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配， 所生男孩半數有血友病， 所生女孩半數為血友病， 半數為傳遞者。 約30%無家族史， 其發病可能因基因突變所致。
防範措施：
抗血友病球蛋白已可大量供應， 從而大大減少了死亡率。
危險指數：★★★★★☆
通緝令NO2：肥大型進行性肌營養不良症
屬於隱性遺傳病， 女性僅為異性染色體攜帶者， 不發病。
罪狀：
肌肉萎縮， 小腿變粗而無力， 走路姿態似鴨子， 幾年後逐漸癱瘓。 約90%的患兒有肌肉的假性肥大， 多半患兒還伴有心肌損害， 約30%患兒伴有不同程度的智慧障礙， 病情多呈進行性加重， 多數病人在20歲左右死亡。
犯罪證據：
屬於兒童中最常見的一類肌病， 多在4歲左右發病， 一般不超過7歲。 幾乎均影響男孩， 占活產男嬰的l/3 000～1/4 000（歐美）和l/22 000（日本）。
防範措施：
目前尚無有效的治療方法。
危險指數：★★★★★
　
通緝令NO3：蠶豆病
因進食蠶豆而引起的一種急性溶血性貧血。 因患者體內缺少葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）， 紅細胞膜的穩定性差。
罪狀：
常見於小兒， 特別是5歲以下男童多見， 約占90%， 常發生在蠶豆成熟的季節， 進食蠶豆或蠶豆製品（如粉絲、醬油）均可致病。
犯罪證據：
G-6-PD基因在X染色體上， 男女之比約為7∶1， 病人大多為男性。
防範措施：
目前蠶豆病的防治取得了顯著效果， 病死率普遍下降到1%以下。
危險指數：★★★☆☆
通緝令NO4：紅綠色盲
紅綠色盲不能分辨紅和綠這兩種顏色， 是一種先天性的色覺障礙病。 屬於X連鎖的隱性遺傳， 表現為患者不能區分紅色和綠色， 決定此病的紅綠色盲基因是隱性的， 位於X染色體。
罪狀：
對身體健康影響不大， 但是由於紅綠色盲不能分辨紅色綠色， 對孩子日後的學習和工作產生一定影響。
犯罪證據：目前已發現的遺傳病達4000多種， 其中全身多處病變伴有眼部病變者有400餘種， 單純眼部病變200餘種。 患病率最高者是紅綠色盲， 男性5。 1%， 女性0。 8%左右。
防範措施：
由於是隱性遺傳病， 孕前檢查起到一定作用， 但仍然難以避免。
危險指數：★☆☆☆☆

通緝令NO5：先天性無丙種球蛋白症
該病是一種反復多發嚴重感染的遺傳性疾病。 只要男性的X染色體帶有隱性致病基因， 就會發病， 表現為男性的發病率較女性高。 X連鎖隱性遺傳病中， 男性患者的致病基因來源於母親， 將來只能傳給女兒。 女性患者的兒子則都是患者， 表現為交叉遺傳。
罪狀：
以嚴重多發的肺炎、敗血症及化膿性鼻竇炎為特徵。 大約50%以上伴發慢性肺部感染， 且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心臟病， 患兒很少能度過幼兒期。
犯罪證據：
只要男性的X染色體帶有隱性致病基因， 就會發病， 表現為男性的發病率較女性高。
防範措施：
目前有正規IVIG治療方法， 但未經嚴格正規的替代治療， 大部分患者在2 歲內死亡。
危險指數：★★☆☆☆
隨著時代的發展， 遺傳病在疾病譜中所占的位置也日趨重要， 原先兒童患病較多的傳染病， 如天花、脊髓灰質炎、麻疹等都因為預防接種的普及而逐漸消失或發病率大大降低， 而營養不良等過去的兒童常見病也越來越少， 相反遺傳病相關的問題卻越來越突出。 凡有以上這五類遺傳病家族史或生育過患病子女的婦女， 懷孕一定要做產前診斷， 一般只保留女胎， 以防患兒出生給家庭和社會帶來負擔。 當前， 國外已可進行胎兒宮內診斷， 從而可保留未患遺傳病的男胎。 相信在不久的將來， 隨著遺傳工程的飛速發展， 開展遺傳病的基因治療， 切掉致病基因， 換上正常基因， 就可以從根本上解決治療遺傳疾病的問題了。
（實習編輯：朱小丹）