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地中海貧血如何治療

地中海貧血如何治療, 你知道嗎?地中海貧血, 是一種比較常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病, 同時也是一種"易防難治"的遺傳性疾病。

地中海貧血的臨床症狀不一, 大多數表現為慢性進行性溶血性貧血。 該病主要的臨床症狀有三種類型, 分為輕型、中間型和重型。 那麼對於地中海貧血的治療又應該怎樣做呢?1、輕型的地中海貧血不需要特殊的治療, 但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。 2、紅細胞輸注中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。 少量輸注紅細胞法僅適用於中間型α和β地貧,
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不建議用於重型β地貧。 對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血, 以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。 具體的方法為:先反復輸注濃縮紅細胞, 使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg, 使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。 但本法容易導致含鐵血黃素沉著症, 故應同時給予鐵鼇合劑治療。 3、脾切除脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好, 對重型β地貧效果則有點差。 脾切除可致免疫功能減弱, 應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。 4、造血幹細胞移植造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。 如有HLA相配的造血幹細胞供者, 應作為治療重型β地貧的首選方法。
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5、鐵螯合劑常用去鐵胺, 可以增加鐵從尿液和糞便排出, 但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。 去鐵胺, 每晚1次連續皮下注射12小時, 或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天, 長期應用。 也可以加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大, 但是偶爾還是會發生輕微過敏反應, 長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙, 劑量過大可引起視力和聽覺減退。 維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。 關於地中海貧血如何治療就介紹到這裡了, 地中海貧血的治療要根據具體情況來選擇。
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