地中海貧血怎麼治

地中海貧血應怎麼治呢？輕型地中海貧血需要治嗎？

輕型地貧無需特殊治療。 中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。 輸血和去鐵治療， 在目前仍是重要治療方法之一。 1.一般治療注意休息和營養， 積極預防感染。 適當補充葉酸和維生素B12。 2.紅細胞輸注

輸血是治療本病的主要措施， 最好輸入洗滌紅細胞， 以避免輸血反應。 少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧， 不主張用於重型β地貧。 對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血， 以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。 其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞， 使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L；然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg， 使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。 但本法容易導致含鐵血黃素沉著症， 故應同時給予鐵螯合劑治療。 3.鐵螯合劑

常用去鐵胺， 可以增加鐵從尿液和糞便排出， 但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。 通常在規則輸注紅細胞1年或10～20單位後進行鐵負荷評估， 如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。 去鐵胺， 每晚1次連續皮下注射12小時， 或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每週5～7天， 長期應用。 或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大， 偶見過敏反應， 長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙， 劑量過大可引起視力和聽覺減退。 維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。 4.脾切除脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好， 對重型β地貧效果差。 脾切除可致免疫功能減弱， 應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。 5.造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。 如有HLA相配的造血幹細胞供者， 應作為治療重型β地貧的首選方法。 6.基因活化治療應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達， 以改善β地貧的症狀， 已用於臨床的藥物有羥（經）基脲、5-氮雜胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等， 目前正在研究中。