地中海貧血最常遭遇的問題

地中海貧血最常遭遇的問題這些病人常會有心臟、肝臟和內分泌的功能異常， 其中低量輸血的病人較不會有肝臟和內分泌的問題， 因為他們的壽命並不夠長到足以造成上述損害， 而在年紀較大， 接受高量輸血卻沒有注射足夠除鐵劑的病人較常遭遇這些問題。

鐵過度沉積為何造成心臟病變?

當過多的鐵沉積在心臟， 心臟會變大並且跳動不規則， 如果過多的鐵持續沉積在心臟， 最後會造成心肌病變， 導致心臟衰竭而死亡。 過去的病人雖有輸血， 但沒有接受除鐵劑， 所以很少活過20歲， 大都死於鐵負荷過度。

除鐵劑可避免過多的鐵沉積在心臟， 並且可將已沉積的鐵帶走， 可保護心臟防止鐵沉積造成的損害， 所以， 今日接受良好治療的地中海貧血病人已很少有心臟方面的併發症了。

當發現病人有嚴重的心臟功能障礙時， 我們可用持續靜脈注射除鐵劑(去鐵胺)， 使用劑量不超過50～60mg/kg/day， 但必須要24小時持續注射直到問題解決。

地中海貧血病人常見的內分泌併發症的情況

地中海貧血病人最成常見的併發症是生長遲滯、青春期延緩、糖尿病、甲狀腺功能低下、甲狀旁腺功能低下和成人性功能障礙。

鐵離子的沉積會造成各種內分泌併發症， 例如鐵離子沉積在甲狀腺， 造成甲狀腺破壞， 甲狀腺的作用是維持全身性活動力，

如有甲狀腺功能低下， 需每日服用甲狀腺素。

鐵離子也會沉積在甲狀旁腺中， 甲狀旁腺會調節血中的鈣離子濃度， 有些病人晚期鐵沉積在甲狀旁腺會造成血鈣下降， 造成手腳刺痛或抽筋， 我們可以服用維生素D來矯正這些症狀。

鐵離子也會沉積在胰臟， 胰臟是在胃後的消化腺體， 鐵沉積在此很少造成問題， 但是如果鐵沉積造成胰島的破壞， 影響胰島素的分泌， 就會形成糖尿病。

地中海貧血病人若有糖尿病家族史， 得到糖尿病的幾率就會增加。 故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史， 應在10歲以後每年做一次葡萄糖耐量檢測， 若病童沒有糖尿病家族史， 應在16歲後每2年做一次葡萄糖耐量測試， 如果檢查結果顯示血糖上升，

則需要採用無糖飲食和減重來避免及延後糖尿病的產生。

糖尿病需注射胰島素， 這樣的治療並不容易， 特別是患有地中海貧血的人， 所以我們鼓勵病人規律使用除鐵劑， 希望減少糖尿病的發生。

地中海貧血病人的皮膚問題

鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成， 這些色素並不是鐵沉積， 而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。

定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾， 如果已形成皮膚改變， 開始使用除鐵劑後， 通常也會有立即的改善。

地中海貧血病人在青春期能夠正常的發育嗎?

許多地中海貧血病人在青春期並沒有正常的發育， 這是因為體內過量的鐵負荷， 不但損害了控制性發育的內分泌腺，

還損害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢)， 這些情況通常發生在那些早期並未接受完善治療的病人身上。 然而， 大多數終其一生接受完善治療的地中海貧血患者， 能夠在青春期正常的生長並能擁有正常的性發育。 越早開始治療越有機會擁有正常的青春期。