妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝的原因

妊娠期急性脂肪肝的病因不明。 由於妊娠期急性脂肪肝發生於妊娠晚期， 只有終止妊娠才有痊癒的希望， 故推測是妊娠引起的激素變化， 使脂肪酸代謝發生障礙， 致游離脂肪酸堆積在肝細胞和腎、胰、腦等其他臟器， 造成多臟器損害。 近年來已有多例復發病例和其子代有遺傳缺陷報導， 故有人提出可能是先天遺傳性疾病。 此外， 病毒感染、中毒、藥物（如四環素）、營養不良、妊娠期高血壓疾病等多因素對線粒體脂肪酸氧化的損害作用可能也與之有關。

妊娠期急性脂肪肝的主要病理改變是肝細胞內大量的脂肪微滴浸潤，

肝臟的總體結構不發生改變， 肝細胞腫脹， 胞質內充滿脂肪滴， 脂肪滴微小， 並且在胞漿中圍繞在胞核的周圍， HE染色組織切片上見許多獨特的空泡。 進一步發展見少量的、大片的脂肪空泡（圖1）， 可能與脂肪變性有關， 但炎症壞死不明顯。 用特殊脂肪油紅O染色， 細胞中的脂肪小滴可見特殊染色， 陽性率更高。 病情開始在肝小葉中心帶和中間帶， 以後發展到門脈區的肝細胞。 病情進一步惡化， 腎臟、胰腺、腦組織等臟器均有微囊樣脂肪變性。

由於膽小管阻塞或肝內膽汁堆積， 約40%的妊娠期脂肪肝存在膽汁淤積的組織學特點。 炎症雖然不是AFLP的獨特表現， 但也很常見（50%）。 嚴重的AFLP可表現為稀疏的小片狀壞死，

但不是大片的、全小葉的壞死。 當組織學改變不典型時要與肝炎鑒別。

妊娠期急性脂肪肝的症狀

妊娠期急性脂肪肝起病初期僅有持續性噁心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。 數天至1周後孕婦出現黃疸， 且進行性加深， 常無瘙癢。 腹痛可局限於右上腹， 也可呈彌散性。 病人常有高血壓、蛋白尿、水腫， 少數人有一過性多尿和煩渴， 如不分娩病情繼續進展， 出現凝血功能障礙， 皮膚淤點、淤斑、消化道出血、齒齦出血等， 低血糖、意識障礙、精神症狀及肝性腦病、尿少、無尿和腎功能衰竭， 常於短期內死亡。

總結起來主要有以下幾點明顯的症狀：

1、發病初期有急性劇烈上腹痛， 澱粉酶增高， 似急性胰腺炎。

2、雖黃疸明顯，

血清直接膽紅素增高， 但尿膽紅素常陰性。 國內報告此種現象也可見於急性重型肝炎。

3、常於肝功能衰竭出現前有嚴重出血及腎功能損害、ALT升高， 但麝濁常正常。

4、B型超生檢查為脂肪肝波形， 以助早期診斷， 確診靠病理檢查。 病理特點為肝小葉至中帶細胞增大， 胞漿中充滿脂肪空泡， 無大塊肝細胞壞死。

妊娠期急性脂肪肝的治療

妊娠期急性脂肪肝治療有以下幾種方法：

1、一般治療

臥床休息， 給予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物飲食， 保證足夠熱卡， 靜滴葡萄糖糾正低血糖；注意水電解質平衡， 糾正酸中毒。

2、換血或血漿置換

血漿置換治療可清除血液內的激惹因數， 增補體內缺乏的凝血因數， 減少血小板聚集， 促進血管內皮修復，

此治療方法國外多用， 並取得較好療效。

3、成分輸血

大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類似效果。 可根據情況給予紅細胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。

4、保肝治療

維生素C、支鏈氨基酸（六合氨基酸）、三磷腺苷（ATP）、輔酶A等。

5、腎上腺皮質激素

短期使用以保護腎小管上皮， 宜用氫化可的松每天200～300mg靜滴。

6、其他

根據病情應用抗凝劑和H2受體阻滯劑， 維持胃液pH》5， 不發生應激性潰瘍。 腎功能衰竭利尿無效後可用透析療法、人工腎等治療。 使用對肝功能影響小的抗生素， 如氨苄西林， 防治感染。

7、產科處理

AFLP一旦確診或被高度懷疑， 無論病情輕重、病情早晚， 均應儘快終止妊娠。

8、病情治療

妊娠期急性脂肪肝處理時間的早晚與本病的預後密切相關，

保守治療母嬰死亡率極高， 應盡可能早期行肝穿刺確診。 到臟器衰竭後有出血傾向時做肝穿刺有危險， 不宜進行。 確診後應迅速分娩和給予最大限度的支持治療。