妊娠期肝內膽汁淤積症的發病率

妊娠期肝內膽汁淤積症的病因尚不清楚， 多數學者認為可能與妊娠後體內雌激素代謝失調有關。 妊娠後， 孕婦體內雌激素水準升高， 造成某些孕婦肝細胞內酶的異常， 導致膽鹽代謝能力的改變， 造成肝內膽汁淤積。 當肝功能受到一定程度的影響時， 就可出現黃疸。 又由於膽鹽存積于皮下， 刺激感覺神經末梢， 就產生了瘙癢症狀。

妊娠期肝內膽汁淤積症有家族性的特點， 常常母女或姐妹都會發病。 本病國內發生率約為2%～4%。 不少文獻報導ICP有家族性發生的傾向。 1965年Hcfzbch報告1例典型的家族性ICP病例， 患者第一，

二， 三次妊娠均有嚴重瘙癢， 第四胎為ICP， 產後恢復正常， 但在服用避孕藥norethindrone及mestranol後黃疽重視， 停藥20天后消退， 患者母親6次妊娠均有瘙癢， 其姊2次妊娠亦均有黃疽， 分娩後消退。 1976年DePagier報導一個家族四代133名成員中， 有4例發生ICP有9例在孕期出現病癢或黃疽， 有2例在口服避孕藥後出現瘙癢。 1983年又對一個五代50人容易發生ICP的家族中的三代18歲以上的男性和女性作了詳細研究， 對其中臨床上有跡象的物件（包括男性）進行口服固醇類激素激惹試驗和組織相容性試驗， 結果表明ICP的親代遺傳是按照孟德爾優勢遺傳的模式進行的。 因此Holzbach認為本症確有遺傳的特點， 家族中的男性可以是攜帶者， 其表型是被抑制的。