嬰兒先天性多囊腎的症狀有哪些

多囊腎是遺傳性疾病， 分為常染色體顯性遺傳性多囊腎和常染色體隱性遺傳性多囊腎兩類， 又以常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。

常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎， 為多囊腎中少見類型。 常於出生後不久死亡， 只有極少數較輕類型， 可存活至兒童時代甚至成人。

常染色體顯性遺傳性多囊腎患者多於成年時出現症狀。 囊腫在出生時即已存在， 隨時間推移逐漸長大， 抑或在成年時發生和發展尚未完全闡明。 但大多數患者的病變可能在胎兒時期即已存在。 絕大多數為雙腎異常，

兩側病變程度不一致。 其特徵是：全腎佈滿大小不等的囊腫， 直徑由剛能分辨至數釐米不等；乳☆禁☆頭和錐體常難以辨認；腎盂腎盞明顯變形；囊內有尿樣液體， 出血或感染時呈不同外觀；囊腫呈進行性長大， 可能與細胞增殖的相關過程、細胞分泌功能的改變以及囊腫周圍組織受損有關。

多囊腎的診斷和分類

多囊腎的診斷從家族史、臨床表現、體檢等進行。

分類及其特點：

1、圍產期型：圍產期時已有嚴重的腎囊性病變， 累及90%集合管， 同時有少量門靜脈周圍纖維增殖， 於圍產期死亡。

2、新生兒型：累及60%集合管， 伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。 於出生後1月出現症狀， 于幾個月時死於腎功能衰竭。

3、嬰兒型：嬰兒型表現為雙腎腫大， 25%腎小管受累，

肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。 出生後3~6月出現症狀， 于兒童期因腎功能衰竭死亡。

另外還有少年型， 此處略去。

多囊腎的治療

目前尚無任何方法可以阻止疾病的發展， 但早期發現的話， 防止併發症的發生與發展， 及時正確地治療已出現的併發症至關重要。 目前的療法主要有：一般療法、囊腫去頂減壓術、中藥治療、透析與移植等。