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嬰兒手足搐搦症

一、疾病病因
引起嬰兒手足搐搦症的原因與佝僂病相同, 但臨床表現和血液生化改變不同。 本病雖多伴有輕度佝僂病, 但骨骼變化不嚴重, 血鈣低而血磷大都正常, 鹼性磷酸酶增高。

血清鈣離子降低是本症的直接原因, 在正常情況下, 血清彌散鈣約占總鈣量的60%左右, 若血清總鈣量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl), 或鈣離子降至1mmol/L(4mg/dl)以下時, 即可出現抽搐症狀。
在血鈣低落的情況下, 甲狀旁腺受刺激而顯示繼發性功能亢進, 分泌較多的甲狀旁腺素, 使尿內磷的排泄增加, 並使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足。 在甲狀旁腺代償功能不全時,
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血鈣即不能維持正常水準。
正常血清鈣分為可彌散鈣(約占總鈣量的60%)和非彌散鈣, 後者是與蛋白質結合的部分(約40%)大部分的非彌散鈣與白蛋白結合, 其餘部分與球蛋白結合。
當血清H+濃度增高時, 與蛋白質結合的鈣減少。 約有80%的可彌散鈣呈離子化狀態(即Ca++), 其餘的部分與磷酸根、碳酸氫根或構櫞酸根結合。 影響血清鈣離子(Ca++)濃度的主要因素為氫離子濃度、磷酸鹽離子濃度和蛋白質濃度。
根據〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式, 血內氫離子濃度越高則鈣離子越多, 堿中毒時則相反。 磷酸鹽越多則鈣離子越少。 血漿蛋白越高則可彌散鈣越少, 鈣離子亦相應地減少。
反之, 血漿蛋白低時, 鈣離子相對地比較高。 因此, 腎病綜合征患兒的血漿白蛋白顯著降低時,
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結合的鈣也減少, 即使血清總鈣量低到一般手足搐搦症的水準以下, 但因離子鈣值並不低, 可以不出現痙攣症狀。 在臨床工作中, 直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的, 但可利用圖表示從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量。
二、臨床表現
(一)典型症狀
1.驚厥為嬰兒期最常見的症狀。 常突然發生, 持續時間短者數秒種, 長者達數十分鐘。 每天發作數次至數十次不等, 間歇期意識清晰, 活動如常。 輕者僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動。 一般不發熱, 若伴感染或發作頻繁和時間過久者, 體溫可升高。
2.手足搐搦幼兒和較大兒童多見。 發作時神志清, 腕部屈曲, 手指伸直, 拇指內收足踝部蹠屈, 足前部內收(如圖)。
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3.喉痙攣多見於嬰兒期。 由於喉部肌肉痙攣而出現呼吸困難和吸氣性哮嗚, 重者可致窒息死亡, 應予重視。
4. 其他症狀:往往有睡眠不安、易驚哭、出汗等神經興奮現象。 發熱非本病自身的症狀, 由於其他先發或併發的疾病所致。
(二)隱性體征
在患兒低血鈣接近臨界水準, 但臨床尚未出現上述症狀時, 稱隱性手足搐搦症。 此時其神經肌肉應激性增強, 刺激周圍神經可誘發局部肌肉抽搐, 出現以下體征:
1.面神經征(Chvostek氏征)以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經, 同側上唇及眼瞼肌肉迅速收縮。
2.手搐搦征(Trousseau氏征)以血壓計袖帶包紮上臂, 加壓使橈動脈搏動暫停2-3分鐘後出現手搐搦征。
3.腓神經征(Peronea1sign)叩擊膝外側腓骨頭上方的腓神經, 可見足背屈外翻。
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三、治療用藥
應立即控制驚厥, 迅速補鈣, 可同時給予維生素D治療。
1.急救處理
可用魯米那、水合氯醛或安定等鎮靜劑止驚, 並防止窒息, 有喉痙攣時須將舌尖拉出, 進行人工呼吸, 必要時行氣管插管。
2.補鈣劑
在使用鎮靜劑同時應及時補充鈣劑, 給予10%葡萄糖酸鈣1~2ml/kg加入5%~10%葡萄糖液10~20ml中, 緩慢靜脈注射(10分鐘以上)或滴注, 以防止血鈣驟升、導致心跳驟停。 驚厥反復發作時可6小時後重複一次。 直至驚厥停止後改為口服鈣劑。
3.維生素D治療
症狀控制後可按維生素D缺乏性佝僂病補充維生素D。
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