嬰兒痙攣症治療

嬰兒痙攣症也屬於一種難治性癲癇綜合征， 多數是因腦部器質性病變或遺傳性代謝性疾病所引起。 常用的抗癲癇藥物幾乎無效。 所以， 目前在臨床上只能是一方面控制發作， 另一方面積極尋找並清除病因。

在藥物治療方面， 有如下幾種方法：①激素治療：促腎上腺皮質激素(ACTH）目前被認為是最有效， 並較普遍單用的藥物。 劑量為每日25～40單位， 持續肌注2～6周。 在控制痙攣及改善腦電圖方面近期效果明顯， 尤其是對原發性病例療效為優。 但遠期效果難以評估， 而且可見有高血壓和血鉀降低。 對促腎上腺皮質激素治療無效者， 可改用地塞米松0.3～?0.5?mg/kg體重/日或強地松 2～10mg/kg體重/日， 口服療程為2～6周。 若痙攣停止， 腦電圖恢復正常， 則可按每週地塞米松?0.5mg， 或強地松2.5mg減量， 直至開始量的1/2， 再維持3個月， 然後再用更小劑量維持數月。 皮質激素減量時， 可合併應用硝基安定， 並應注意預防和控制感染， 並相應補鉀、補鈉。 ②丙戊酸鈉：一般以15～20mg/kg體重/日的劑量開始， 逐漸增加至60～70mg /kg體重/日， 個別可達100mg/kg體重/日。 若無毒副作用， 以偏大劑量的效果為好， 但應注意嚴重肝中毒的發生。 ③非氨酯、氨己烯酸：此二藥在臨床上常單用或做為輔助用藥， 一開始為小劑量， 以後每週增加1次， 直至獲得療效而無顯著副作用為止。 非氨酯的起始用量為 15mg/kg體重/日， 維持量為45mg/kg體重/日。 氨己烯酸的劑量為40～100mg/kg體重/日。 ④維生素B6：以20～50mg/kg體重/日的劑量， 分3～4次口服， 從小劑量開始， 以後每隔3～4 天加量1次， 共服2周。 此時若合併應用促腎上腺皮質激素或丙戊酸鈉則效果更好， 其副作用有食欲下降、噁心、嘔吐、腹瀉及肝功能障礙等。 ⑤免疫球蛋白：目前靜脈注射方法及劑量都不統一， 一般為每次200mg/kg體重， 隔日1次， 共 3次， 3周後重複。 肌肉注射法用低溫乙醇處理過的人血丙種球蛋白， 每療程1000～1500mg/k g體重， 每日300～600mg， 無明顯副作用。 在病因治療方面：如系因顱內占位病變引起者， 經手術治療後有些患者即使不服用抗癲癇藥物也不再發作。 有些遺傳代謝性疾病通過補充大量B族維生素也可控制發作。 而對於一些病因不明或病因不能解除的嬰兒痙攣， 臨床上以控制發作為主。 總之， 不論屬於哪種情況， 均以及早治療， 發作得到及時控制的效果為好， 反之則差， 甚至於極差。 林-戈 綜合征治療本病也是小兒難治性癲癇中的一種， 目前臨床上尚無一定的治療方案， 有個別患者單用丙戊酸即有效， 但大多數仍是採取丙戊酸和氯硝安定合用， 非氨酯或氧異安定可單用， 也可作為其他抗癲癇藥物的輔助藥物一併應用。 對經上述藥物治療均無效的病例， 可試用生酮飲食（即含脂肪較多而蛋白與碳水化合物較少的食物）。 ⒎嬰兒痙攣症對小兒智力有影響嗎?嬰兒痙攣症是嬰幼兒時期所特有的一種癲癇。 發病年齡早， 具有特殊的驚厥形式， 腦電圖表現為高峰節律紊亂。 本病預後不良， 病後智力、體力發育明顯減退。 嬰兒痙攣症多在1歲以內發病， 3～7個月發病人數最高， 男孩較女孩發病率高。 本病病因包括先天發育障礙、代謝異常、各種產傷、出生後外傷及神經系統感染， 約50%的小兒找不到病因。 嬰兒痙攣症發作時表現為全身大肌肉突然強烈抽搐， 頭及軀體向前傾， 上肢前伸、彎曲向內， 下肢彎曲到腹部， 兩眼斜視或上翻， 伴有意識障礙。 一次發作時間短， 1～2秒鐘緩解， 但可再次抽搐， 形成一連串發作， 少則2～3次， 多達幾十次甚至更多。 發作前患兒往往伴有一聲喊叫或不自主發笑， 面色蒼白或發紅， 發作後極度疲倦、嗜睡。 發作次數每日1～10次不等， 白天比夜晚易發作， 下午較上午易發作， 有的小兒在剛入睡或醒後不久容易發作， 有時突然的聲響也可引起發作。 病後患兒智力及體力發育顯著落後， 表情呆滯、淡漠， 不會笑， 不認人， 不會注視， 豎頭、站、行走均受影響， 語言發育落後。 典型的嬰兒痙攣症發作大多在1歲半以內停止， 大多數轉變為癲癇大發作或小發作。 病程越長對智力影響越重。 如由先天發育異常、先天代謝異常、新生兒窒息或顱內出血所致的則對智力影響更嚴重。 雖然本症預後差， 對智力影響嚴重， 但激素治療後可控制症狀， 對智力恢復有一定療效。 所以家長發現小兒反復抽搐， 應及早診治， 減輕對智力影響， 防止小兒腦部外傷及腦部感染的發生。