腹裂(gastrochisis)是臍旁部分腹壁構成成分缺損而致內臟脫出, 是一種少見的畸形, 發病率為30 000活產新生兒中1例, 以早產兒居多。
一、病因
胚胎早期缺氧、葉酸缺乏或水楊酸類藥物等均可導致發生此畸形。
二、臨床表現及觀察要點
1.嬰兒出生後胃及腸管於臍旁裂口處突出於腹壁外, 無羊膜覆蓋, 也無羊膜破裂的痕跡。 腸管粗大為正常腸管的2~3倍, 腸管水腫、肥厚, 僵硬、失去光澤, 腸襻相互粘連, 腸蠕動減弱或消失, 腸管表面有膠腖樣物覆蓋, 有時可見到胎糞色的纖維素假膜。 嚴重血循環障礙者腸管有壞死或穿孔。 腹裂與臍膨出不同。
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2.低體溫, 不少病例體溫在35℃以下, 低體溫時伴有呼吸中樞興奮性低下, 而出現低血氧, 這樣可形成惡性循環。
3.導致水、電解質平衡失調。
三、診斷及檢查
1.胎前診斷 羊水甲胎蛋白(AFP)和乙醯膽鹼酯酶(ACHE)測定, 腹裂胎兒ACHE陽性率為80%~100%。 羊水AFP值, 腹裂比臍膨出明顯升高。
2.母親血漿AFP測定 陽性率為99%。
3.產前B超檢查 陽性率85.5%顯示腸襻擴張和腸壁增厚。
4.產後診斷 突出腹腔的臟器是胃腸道, 沒有疝囊。 常見缺損部位位於臍索的右側, 疝孔一般2~4cm。 腸管色澤發紫, 沒有腸蠕動。
四、處理原則
腹裂一經確診, 應儘早手術。 術前準備和護理是重要的, 包括體溫管理、預防感染和糾正水、電解質平衡失調。
1.保護腸管 用透明無菌外科腸袋包裹。
2.手術還納腹腔內容物 估計不能完全回納時,
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五、診斷及檢查
在臍部可見圓形或卵圓形的腫塊隆起。 哭鬧、咳嗽時腫塊就突出更明顯, 一般無痛苦, 也不引起胃腸道功能紊亂。
六、處理原則
嬰兒臍疝絕大多數皆可自愈, 隨著年齡增長, 腹肌亦發育, 疝孔常能逐漸縮小而閉合, 這種過程一般發生在1~2歲, 甚至到3~4歲仍可指望其自愈。 臍環的大小與自愈的可能性有關係:一般臍孔直徑在lcm左右者不做任何處理皆能自行閉合。 但臍環在2cm以上者, 特別是有增大趨向的病例, 自愈的可能性較小。 臍疝治療常規是2歲以下可暫不做處理;2歲以上,
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1.保守療法粘膏法應用的原則是必須減少腹壁向兩側的張力, 使臍疝得以縮小在粘貼時, 疝囊須處於空虛狀態, 以免疝環中有組織間插, 阻礙疝孔的閉合。 采兩條5cm闊的粘膏, 在一條的中央開1長孔, 在另一條的一端剪成如舌樣的凸出。 貼剪時, 腹壁上先塗安息香酊, 以增加黏性和保護皮膚。 此法的缺點是刺激皮膚容易生長痱癤。 粘膏貼合的部位, 先是在腹壁皮膚的兩側, 然後將一側的舌樣突出穿過對惻粘膏的開孔, 再將此二條膏布之游離端互相向對側牽引, 直到臍孔部皮膚變松而起皺襞為止。
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2.手術療法臍疝修補術:繞臍疝之上或下做半圓形皮膚切口, 剝離皮膚、組織及兩側筋膜上的脂肪組織, 顯露疝囊(腹膜), 切開疝囊腔, 切除疝囊。 最重要的步驟是縫合兩側筋膜緣, 應該用結實的絲線在中線上用間斷縫合法牢固地將兩側緣合攏, 縫合皮膚, 用消毒紗布覆蓋, 再貼粘膏以消除腹腔內向兩側的張力。
臍疝修補術技術簡單, 療效良好, 而且保留了臍的正常外貌, 較臍切除術要優越得多。
七、護理
1.護理問題
(1)潛在併發症:感染, 與腹腔臟器暴露於腹壁外有關。
(2)體溫調節無效:與腹腔臟器暴露體外,
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(3)有誤吸的危險:與全麻術後, 麻醉未完全清醒前吞咽反射較弱有關。
(4)有感染的危險:①與腹腔臟器暴露體外有關(手術前);②與腹部手術切口存在有關(手術後)。
(5)焦慮:家長不理解發病原因, 擔心治療效果及今後小兒的生存品質。
(6)知識缺乏:家長缺乏小兒日常護理方面的知識。