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嬰幼兒進行性肌營養不良如何防治

進行性肌營養不良症, 是一種由嬰幼兒時期發病的隱性或顯性的遺傳病。 以多發於四肢的進行性肌無力、對稱近端肌萎縮以及患肢假性肥大為臨床特徵。 這種病例有明顯的家族傾向, 雖呈緩慢發展趨勢, 但人們預防病變後果意識往往較差。 目前中醫、西醫對本病都缺乏有效的控制方法, 而按摩治療也僅僅能起一定的緩解麻痹、維持肌力、預防攣縮、推遲惡化的作用。

●其病因病機

進行性肌營養不良症, 多與性結合的隱性遺傳或單純隱性遺傳等有關, 也有少數顯性遺傳病例, 患兒一般多在5—6歲之前發病。

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病變的症狀是, 多見患肢肌肉結締組織增加, 肌纖維萎縮或消失, 代之以脂肪組織增生的假性肥大。 所以, 患兒的患肢雖見膨大和豐滿, 卻軟弱無力, 功能喪失, 肌肉不能收縮、張弛, 所以在完成維持姿勢、支撐形體、變換動作、作出反應等功能方面表現得非常低下、遲緩, 乃至完全喪失。 當擔負維持生命的重要功能肌群也完全萎縮、變性、失去功能的時候, 患兒就會出現合併感染症狀, 或出現臟腑功能衰竭而導致死亡。

按照中區理論分析, 這類病症屬於“瘺症”的範疇, 但多半因先天腎精不足的症候。 如果腎精不足, 不能生化充足的精氣與精血, 就會導致脾氣不充, 肝血不藏。 然而, 脾虛無法充肌, 肝弱無法養筋, 因此久病就會出現脾、肝、腎諸髒虛損之症,

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多見四肢肌肉痿軟和廢用, 經筋鬆弛無力。 如果腎精不足, 還可以導致肌肉、筋骨均缺少先天精微物質的充分營養, 故而, 雖感充盈而無力。 此症與其他病所見痿症有所不同, 此為虛損之症。

●進行性肌營養不良症的診斷分型

(1)此病診斷標準的5種症狀

①症狀表現為進行性發展的肢體無力, 多為兩側對稱, 由四肢近端開始並逐漸向外發展蔓延。

②有假性肌肥大出現, 即患肢雖見豐滿充盈, 但無纖維抽動, 腱反射減弱或消失, 皮膚感覺正常。

③其病變有持續發展但進展緩慢的特點。

④有類似家族史的遺傳特點。

⑤血清醛縮酶及肌酸磷酸激酶等活力增高, 骨骼肌活體組織檢查異常等。

以上幾種情況都可作為輔診的依據。

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(2)辨證分型

根據中醫理論辨證分型, 此病盡為虛損症, 多見脾、肝、腎的損傷。 由於病變的程度不同, 多見有以下2種類型:

①脾腎兩虛者:這類型的病變表現為肢體痿軟, 初起站立費力, 隨後步履艱難, 倦怠乏力, 面色黃白, 形體瘦弱, 胃納減退, 舌苔薄白, 脈細。 這種症狀多見於早期階段或輕症患者。

②脾肝虛極、腎精欲脫者:這類型的病變表現為肢體痿軟, 甚則痿廢不用。 患肢可見豐滿臃腫, 功能低下或喪失, 四肢發涼, 形體虛弱, 面色蒼白, 舌淡少苔, 脈沉細而弱。

這種症狀多見幹久病體弱或病情深重者。

(3)此病的治療原則

治療此病在於補益脾腎、調養肝血, 加強未萎縮肌群的張力, 以期達到延緩萎縮, 代償再生, 增加病肌活力,

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促使其功能達到恢復的目的。

(4)幾種按摩手法

仰臥式

①掌揉小腹法:將患兒置於仰臥位, 用掌揉小腹部, 重點按摩丹田穴, 順時針揉, 揉至局部發熱為宜。 再用拇指點揉中脘穴。

②胸部雙掌推法:將患兒置於仰臥位, 在胸部作雙掌推法, 按摩足陽明胃經, 自下而上, 由肋骨外緣推至鎖骨外緣, 要反復按摩。 並揉點膻中穴。

③分推帶脈法:將患兒置於仰臥位, 用拇指點童門穴, 中等刺激:雙拇指點雙側帶脈穴, 並注意隨呼吸點放:再用雙掌由臍部兩側沿帶脈作推法

④採用多指高頻率拿、揉腿外側深肌群, 每分鐘在101~120次左右即可, 重點按摩股四頭肌處。 重點按摩髀關、血海、鶴項、足三裡、陽陵泉等穴位。

⑤用雙手拇指、食指掐住雙足太沖穴, 讓患兒作對抗性屈伸動作,

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每次作20~25次左右即可。

俯臥式

足太陽膀胱經1、2側線揉法:將患兒置於俯臥位, 雙掌沿足太陽膀胱經1、2側線由下向上作掌揉法, 然後作擦法, 按摩的部位同上, 擦至局部發熱為宜。 重點按摩脾俞、三焦俞、腎俞。 沿督脈自下而上作捏脊法。 搓八醪穴, 搓熱後將手扶於局部, 感覺有熱量傳導為宜。 點環跳穴1—2分鐘。

②腓腸肌搓法:將患兒置於俯臥位, 對雙下肢作拿、揉法, 搓腓腸肌, 用掌根揉腓腸肌, 或作多指揉法。 以局部有酸脹感為宜, 刺激量可以稍大一點。

③點按委中旋轉法:將患兒置於俯臥位, 讓患兒的雙腿屈曲, 一手點委中穴, 另一手握住小腿遠端作內旋、外旋動作。 然後再按摩另一側。

④擦雙足湧泉, 至熱.

正坐式

①將患兒置於正坐位, 點揉百會、風池,拿頸項兩側肌群。

②將患兒置於正坐位,拿揉三角肌、肱二頭肌長腱。點肩井、肩貞、中府、曲池穴。然後以一手掐住內關、外關穴,用另一手握住患兒手指的末端作腕指關節搖法。

愛心提示

(1)在治療過程中要避風寒。

(2)可服用補益肝腎、強筋壯骨的中藥。

(3)對尚未發生假性肥大的肢體要加強功能鍛煉。

點揉百會、風池,拿頸項兩側肌群。

②將患兒置於正坐位,拿揉三角肌、肱二頭肌長腱。點肩井、肩貞、中府、曲池穴。然後以一手掐住內關、外關穴,用另一手握住患兒手指的末端作腕指關節搖法。

愛心提示

(1)在治療過程中要避風寒。

(2)可服用補益肝腎、強筋壯骨的中藥。

(3)對尚未發生假性肥大的肢體要加強功能鍛煉。

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