膽道閉鎖,
是肝內外膽道阻塞性疾病,
是一種進行性的肝外膽道系統病變,
可同時累及肝內膽管,
以肝內、外膽管進行性炎症和纖維化為特徵,
是嬰兒期最嚴重的肝臟疾病之一,
可導致膽道淤積性肝硬化並最終發生肝功能衰竭。
育兒專家指出,
寶寶大便呈陶土樣小心膽道閉鎖。
膽道閉鎖通常有兩種類型,
一種是胎兒時期就已經形成的,
這種相對比較少見,
這種膽道閉鎖的小孩在一出生的時候就已經出現了膽汁淤滯,
常伴有其他畸形。
另外一種是我們比較常見到的,
即圍生期形成的膽道閉鎖,
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這種膽道閉鎖的寶寶在出生時基本正常,
體重和大便顏色也均正常,
大概在出生後2-3周才逐漸顯露黃疸並逐漸加深,
皮膚可變成金黃色甚至褐色,
患兒排過墨綠色胎便後,
大便的顏色逐漸變為淺黃色、灰白色、陶土色。
晚期多伴腹脹,
肝臟質地硬,
可有少量腹腔滲液。
目前對膽道閉鎖的患兒早期應用最廣泛且療效較好的治療手段是Kasai手術(葛西手術),
由於進行性肝臟纖維化、膽汁瘀積性肝硬化和門脈高壓的出現,
多數患兒最終須選擇肝臟移植,
而葛西手術能很大程度上地減緩患兒肝功能衰竭的速度,
為肝移植爭取時間。
但是又由於病理改變的特殊性、早期診斷的困難性、患兒就診時間晚,
以及患兒家長對治療膽道閉鎖的認識不足等原因,
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使得一些患兒因不能及時手術而達不到理想的手術效果。
據報導:Kasai手術的效果與患兒手術時日齡有著密切關係:60 日齡內接受Kasai手術,
膽汁流恢復率達70% -80%;60- 90日齡接受手術,
膽汁流恢復率為40% - 50%;90- 120日齡後接受手術,
膽汁流恢復率為25% ; > 120 日齡後接受手術,
膽汁流恢復率僅為10% - 20%。
還有對隨訪非肝移植的Kasai手術後10年生存率的報導顯示:生後1- 60日齡接受手術患兒的10年生存率為57%,
60-70日齡接受手術患兒的10年生存率為41%,
70-90日齡接受手術患兒10年生存率為30%,
> 90日齡接受手術患兒10年生存率為13%。
可見,
早期診斷、及早手術對提高手術成功率和長期生存率具有重要的意義。
那麼,
如何才能為患兒贏得更多的治療時間呢?
生理性黃疸是一種生理現象,
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一般來講不需要特別治療,
兩周左右會自然消退,
但如果過了生理性黃疸時期後,
寶寶的黃疸仍無消退跡象,
甚至有呈加重趨勢時,
家長一定要帶孩子到大醫院做詳細的檢查以確診。
對於家長來說,
可能很難鑒別生理性黃疸和病理性黃疸,
但可以通過觀察寶寶的皮膚、吃奶的情況和排泄物的顏色等,
如果看到寶寶出現皮膚發黃、嗜睡、吃奶量減少、高音調的哭聲等現象時,
切不可麻痹大意,
最好請專業的醫生來判斷,
以排除病理性黃疸的可能。
若寶寶大便呈陶土樣(灰白色)時,
必須到醫院做肝膽系統檢查,
以排除膽道閉鎖的可能。
小編溫馨提示:寶寶大便呈陶土樣小心膽道閉鎖。
膽道閉鎖如不及時治療,
常在一歲左右死亡,
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甚至可以毫不誇張地說,
膽道閉鎖的診斷很大程度上相當於是對患兒下了死亡證明書。
一旦確診為膽道閉鎖的話,
一定要聽從醫生的建議,
儘快手術,
為患兒爭取更好的治療效果。