寶寶身體內發出的哪些體味屬於不正常

* 正常的情況：

如果母親吃過大蒜、洋蔥、韭菜之類的食物， 其揮發性的臭味可以進入奶汁， 寶寶吃了這種奶汁之後， 呼出的口氣也有蒜、蔥之類的氣味。 當母親停止攝入這類食物時， 寶寶呼出的口氣中就沒有“蒜臭”味了。

* 異常的情況：

有極少數的寶寶身上會發出一種極為特殊的體味， 即使家長天天給他洗澡、更衣， 這種異味就是洗不掉。 這種情況多由於寶寶的機體在代謝的過程中發生了異常所造成的。 異常的體味有以下幾類：

1.鼠尿臭味

排出的尿液及汗液具有明顯的鼠尿臭味。 進入寶寶的臥室就有這種異味撲鼻而來，

使人感到噁心、難受。 當聞到這種異味時就要想到一種先天性代謝性疾病——苯丙酮尿症， 屬常染色體隱性遺傳性疾病， 先天性氨基酸代謝障礙， 使一種氨基酸——苯丙氨酸不能進行正常的代謝， 導致血中該氨基酸濃度升高， 只能進行旁路代謝， 產生了大量的苯丙酮酸及苯乙酸。 苯乙酸在血液及尿液中時， 寶寶全身發出特殊的“鼠尿臭味”。

育兒專家指出， 該病多數在出生後3〜6個月出現頭髮由黑轉黃色， 皮膚白色， 智力發育落後， 有癲癇， 如不及時診斷、治療， 將來會發展為“智殘”。 目前母嬰保健法中規定， 嬰兒出生後立即篩查該病， 一旦確診後給予低苯丙氨酸的配方奶粉， 可使該病的預後大為改觀， 排出的汗液及尿液中不再出現鼠尿臭味。

關於引起鼠尿臭的苯丙酮尿症， 剛出生不久的新生兒這種臭味不太明顯， 出生後3〜各個月才有明顯的臭味。 所幸目前新生兒早期篩査可以及時診斷及治療。

2.生煮捲心菜味

當寶寶身體上散發出生煮捲心菜味時， 父母就要想到他是否得了另一種先天性代謝障礙性疾病--高醯氨酸血症。 由於體內缺乏了延胡索乙醯已酸鈉水解酶， 使血液中醯氨酸及醯氨酸中間代謝產物增多， 體內發出生煮捲心菜味與血液中代謝產物蛋氨酸增多有關。 急性型患兒常于出生後半年內出現症狀， 如發育落後、興奮性增高、嘔吐、腹瀉、肝大， 出現黃疸、出血等症狀及體征， 常於2歲前夭折。

3.焦糖味（又稱楓糖漿味）

這是由4種必需氨基酸先天性代謝障礙引起的楓糖尿症， 體液及尿液中有焦糖氣味， 患兒出生後有嘔吐、嗜睡、昏迷、肌張力增高及低血糖的現象， 但即使糾正了低血糖使血中葡萄糖濃度升高， 而臨床症狀並無改善。 患兒常伴嚴重的代謝性酸中毒， 多數于嬰兒期死亡。

4.腳汗臭味

引起體味似“腳汗臭味”的疾病為異戊酸血症。 該病屬染色體疾病， 由於氨基酸代謝發生障礙， 小兒出生後不久有頻繁的嘔吐及嚴重的酸中毒， 以後出現嗜睡、昏迷、抽痙， 身上有“腳汗臭味”。 若早期發現， 及時採取針對性措施有望使小兒發育正常。

5.氨味（阿摩尼亞味）

氨基酸分解代謝的結果都產生氨， 而氨對中樞神經系統有毒性， 氨經過尿素迴圈反應後變為尿素，

由尿排出體外。 但這個反應需要幾種酶的參加， 如果酶有殘留， 不能轉為尿素， 使血氨增高， 經口呼出的口氣就會有氨味。 嬰兒出生後不久呼出的口氣有氨味， 則見於甲基丙二酸血症， 是一種先天性的氨基酸代謝障礙性疾病， 除呼出口氣有氨味外， 尚有嘔吐、餵養困難、嗜睡、酸中毒、昏迷以死亡。 此外， 肝昏迷時呼出口氣亦有氨味。

6.蘋果香味

見於酸中毒的病人， 如腹瀉、嘔吐嚴重而引起水、電解質代謝紊亂時伴有酮症、酸中毒。 酮體可以通過呼吸排出時有蘋果香味。 及時處理原發病及糾正水、電解質紊亂， 蘋果香的體味就會消失。

當嬰兒身上有生煮捲心菜味、焦糖味、腳汗臭味、氨味及蘋果香味的同時伴有餵養困難、嘔吐、嗜睡或抽痙、昏迷時應去醫院進一步檢查。

可以通過血液串聯質譜檢查， 發現各種先天性的代謝障礙性疾病， 爭取得到早期治療。