小兒低血糖症

​ 小兒低血糖是指不同原因引起的血糖濃度低於正常。 出生後1～2小時血糖降至最低點， 然後逐漸上升， 72小時血漿葡萄糖正常應＞2.8mmol/L（＞50mg/dl）， 新生兒血糖＜2.2mmol/L（＜40mg/dl）為低血糖， 較大嬰兒和兒童空腹血糖＜2.8mmol/L（＜50mg/dl）即為低血糖。 出生嬰兒血糖＜2.24mmol/L（＜40mg/dl）時， 就應該開始積極治療。 低血糖可致腦不可逆性損害， 而影響腦功能。

​ 一、病因
​ 1.新生兒期生糖基質不足， 小嬰兒由於宮內營養不良， 早產兒由於孕期不足， 雙胎中較小嬰兒由於胎內血供較少， 故體內糖原貯存量較少， 而腦細胞代謝所需要的糖原量卻並不低， 而腎上腺素的反應又不活躍， 故容易出現低血糖。
​ 2.新生兒高胰島素血症， 糖尿病母親的嬰兒可有暫時性高胰島素血症。 該類新生兒生後由於孕母高血糖， 導致胎兒血糖升高， 刺激胎兒胰島增生， 胰島素分泌亢進， 促進糖原、脂肪、蛋白質的合成， 形成巨大兒。 娩出後， 突然失去母體高濃度的葡萄糖供應， 但胰島素分泌仍然旺盛， 同時又有胰升糖素的分泌減少， 故內生葡萄糖的產生量減少， 因而易於發生低血糖。
​ 3.嬰兒和兒童的高胰島素血症， 高胰島素血症可發生於任何年齡， 新生兒期高胰島素血症亦可以不是糖尿病母親引起的
​ 4.內分泌激素的缺乏， 皮質醇和生長激素是主要拮抗胰島素的激素， 是維持血糖在體內穩定的重要因素。 單純的生長激素缺乏或全垂體功能減低者， 和（或）促腎上腺皮質激素（ACTH）-糖皮質激素不足， 使糖原異生的酶活性和基質生成減少， 糖異生障礙， 空腹時出現低血糖。 腎上腺髓質缺乏反應的人當血糖降低時， 腎上腺素的分泌不增加， 不能促進糖原的分解， 以致血糖不能上升， 常停留在低水準， 胰升糖素缺乏也會引起低血糖。
​ 5.遺傳代謝性疾病導致的低血糖， 楓糖尿症、糖原積累症、糖異生的疾病可導致低血糖。
​ 6.酶的缺乏及其他原因， 其他如肝臟的損害；藥物中毒；小腸吸收減少；難控制的低血糖發作。
​ 二、臨床表現
​ 低血糖的臨床表現主要有兩大類， 一類是自主神經系統興奮並釋放腎上腺素引起的後果， 常隨著血糖的急劇下降而出現；另一類是由於腦葡萄糖利用減少， 常隨血糖緩慢下降或低血糖時間延長而發生。

​ 主要表現在較大兒童由於自主神經興奮釋放腎上腺素過多引起的症狀， 有多汗、顫抖、心動過速、煩躁、神經緊張不安、易受刺激、饑餓感、噁心和嘔吐。 由於腦葡萄糖利用減少引起的症狀有頭痛、視力障礙、乏力、表情淡漠或抑鬱、不安易激動、語言和思維障礙、精神不能集中、意識模糊、智慧降低、性格行為改變、僵木遲鈍、嗜睡、甚至意識喪失而昏迷、驚厥及永久性神經損傷。
​ 新生兒和小嬰兒低血糖的症狀常不明顯， 易被忽略， 並且無特異性。 小嬰兒低血糖可表現為發紺、呼吸暫停、呼吸困難、拒奶、突發的短暫性肌陣攣、衰弱、嗜睡和驚厥、體溫常異常。
​ 三、檢查診斷
​ 1.尿糖
​ 低血糖患兒餐後尿糖陽性， 可能因非葡萄糖還原物質所致， 應進一步確定其性質。
​ 2.尿酮體
​ 常對診斷提供一定線索， 但常規方法， 只能測出乙醯乙酸和丙酮， 占酮體70%的β-羥丁酸測不出， 應注意當β-羥丁酸顯著上升時， 乙醯乙酸的增多可能尚不明顯， 不可錯誤的判斷為輕度酮病。
​ 3.血漿葡萄糖、酮體、乳酸和丙酮酸
​ 禁食狀態下， 系統地測定這些物質， 有助於瞭解激素與糖平衡有關物質間的相互關係， 必要時， 同時測定皮質醇和生長激素。
​ 4.心電圖檢查
​ 可有心動過速， 低電壓。

​ 為了診斷及時， 除了詳細的病史， 發生低血糖的年齡、時間、病情等均非常重要。 新生兒特別是早產兒、未成熟兒或小於胎齡兒生後1周內發生低血糖多為新生兒暫時性低血糖。 糖尿病母親的新生兒、紅細胞增多症或頭小、身體內臟大和舌大的新生兒低血糖應考慮高胰島素血症。 低血糖發作時應及時取血測血糖、胰島素、酮體、丙氨酸、乳酸、血脂和尿酸等作為鑒別診斷的資料， 必要時觀察胰升糖素刺激試驗和輸入丙氨酸和甘油後觀察血葡萄糖的反應。 臨床無急性低血糖發作時可延長空腹時間至24～32小時誘發低血糖發生， 有內分泌腺功能障礙表現者檢查內分泌腺功能可及時得到診斷。 對酶缺乏的準確診斷必須進行酶活性的測定。
​ 四、治療
​ 1.口服葡萄糖或含葡萄糖食物
​ 年長兒， 神志清楚者可飲用一杯果汁或加3匙糖的糖水， 有時一杯牛奶亦可奏效。 建議胰島素治療患兒隨身攜帶糖果或葡萄糖片。
​ 2.靜脈推注葡萄糖
​ 低血糖昏迷和驚厥必須靜脈輸入葡萄糖進行急救。嬰兒低血糖急性發作時可靜推25%～50%葡萄糖，隨後可予10%葡萄糖液進行靜脈滴注以維持血糖濃度。
​ 3.胰高血糖素
​ 糖尿病母親嬰兒出現低血糖除儘早餵養外，尚可使用胰高血糖素。注意胰高血糖素可致反跳性低血糖。
​ 4.激素替代
​ 缺乏糖皮質類固醇、生長激素或甲狀腺激素引起的低血糖，可用相應的激素替代治療。

​ 5.皮質激素
​ 如氫化可的松或潑尼松，需同時靜脈注射葡萄糖。
​
​ 6.胰島細胞瘤
​ 需要手術治療。最多見單個胰島素瘤，切除可治癒，但腫瘤定位困難，常需再次手術或胰腺部分切除。
​ 7.幹細胞療法
​ 幹細胞是一類具有自我複製能力的多潛能細胞，在一定條件下，它可以分化成多種功能細胞，因此幹細胞可用於治療各種細胞損傷性疾病如糖尿病等，但目前臨床尚未廣泛開展該項工作。
​ 五、預防
​ 1.新生兒
​ 應該儘早餵養，暫時無法進食者可靜脈輸入葡萄糖。糖尿病母親應控制好血糖，使血糖水準基本正常。
​ 2.限制激發物質
​ 由於攝入果糖，半乳糖或亮氨酸激發的低血糖症，限制或阻止這些物質的攝入可預防發作。
​ 3.酮症性低血糖
​ 在低血糖不發作的間期應常測尿酮體，如尿酮體陽性，預示數小時後將有低血糖發生，可及時給含糖飲料，防止低血糖的發生。
​ 4.糖原代謝病
​ 除高蛋白飲食外，尚可服用生玉米澱粉液，於餐間、睡前及夜間服用，可使病情好轉。
​ 5.楓糖尿症
患兒飲食中應限制亮氨酸、異亮氨酸及纈氨酸含量，每逢感染易出現低血糖時應輸注葡萄糖。
​ 2.靜脈推注葡萄糖
​ 低血糖昏迷和驚厥必須靜脈輸入葡萄糖進行急救。嬰兒低血糖急性發作時可靜推25%～50%葡萄糖，隨後可予10%葡萄糖液進行靜脈滴注以維持血糖濃度。
​ 3.胰高血糖素
​ 糖尿病母親嬰兒出現低血糖除儘早餵養外，尚可使用胰高血糖素。注意胰高血糖素可致反跳性低血糖。
​ 4.激素替代
​ 缺乏糖皮質類固醇、生長激素或甲狀腺激素引起的低血糖，可用相應的激素替代治療。

​ 5.皮質激素
​ 如氫化可的松或潑尼松，需同時靜脈注射葡萄糖。
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​ 6.胰島細胞瘤
​ 需要手術治療。最多見單個胰島素瘤，切除可治癒，但腫瘤定位困難，常需再次手術或胰腺部分切除。
​ 7.幹細胞療法
​ 幹細胞是一類具有自我複製能力的多潛能細胞，在一定條件下，它可以分化成多種功能細胞，因此幹細胞可用於治療各種細胞損傷性疾病如糖尿病等，但目前臨床尚未廣泛開展該項工作。
​ 五、預防
​ 1.新生兒
​ 應該儘早餵養，暫時無法進食者可靜脈輸入葡萄糖。糖尿病母親應控制好血糖，使血糖水準基本正常。
​ 2.限制激發物質
​ 由於攝入果糖，半乳糖或亮氨酸激發的低血糖症，限制或阻止這些物質的攝入可預防發作。
​ 3.酮症性低血糖
​ 在低血糖不發作的間期應常測尿酮體，如尿酮體陽性，預示數小時後將有低血糖發生，可及時給含糖飲料，防止低血糖的發生。
​ 4.糖原代謝病
​ 除高蛋白飲食外，尚可服用生玉米澱粉液，於餐間、睡前及夜間服用，可使病情好轉。
​ 5.楓糖尿症
患兒飲食中應限制亮氨酸、異亮氨酸及纈氨酸含量，每逢感染易出現低血糖時應輸注葡萄糖。