小兒全身性紅斑狼瘡相關知識

儘管有許多的研究者投入相當多的精力和時間， 自體免疫疾病的發病機轉至今仍不是很清楚。 在自體免疫疾病的範圍中， 又分成「全身性」和「器官特異性」， 全身性自體免疫疾病中以全身性紅斑狼瘡最具代表性。 全身性紅斑狼瘡的研究由於發展已久， 加上有著跟人類疾病類似的動物模式能夠進行相關的研究， 一直為人所重視， 但是至目前為止， 我們對全身性紅斑狼瘡真正發生的機轉還是不清楚。

全身性紅斑狼瘡的流行病學

全身性紅斑狼瘡主要侵犯女性， 由青春期開始， 尤其是具有生育能力的年輕女性。

全身性紅斑狼瘡也會侵犯到孩童， 但幾乎很少發生在5歲以下的孩童。 好幾個研究報告指出， 女男發病的比例約為由8：2到9：1不等， 至於為何會有性別的差異， 目前認為跟性荷爾蒙有著密切的關係。 早期的報告指出， 流行率約為每十萬人之中有0.6人， 近年來由於診斷上的進步及警覺性的提高， 流行率又比以前提高了不少。 臺灣地區如果真的詳細評估流行率， 應該約有1至2萬的紅斑狼瘡患者， 為數不少。

全身性紅斑狼瘡的臨床表現

全身性紅斑狼瘡的疾病特徵是， 會產生許多種不同的自體抗體， 認識各種不同的器官及組織， 如抗核抗體、抗紅血球抗體、抗心磷脂抗體、風濕因數、抗細胞質抗體如抗Ro及La抗體（自體抗體的一種）和抗DNA抗體等，

造成這些器官及組織的破壞， 而引起全身性的症狀。 由於這些自體抗體本身或是形成的抗體-抗原複合物會在組織沉積， 造成如蝴蝶斑、溶血性貧血、關節炎、血管炎及腎絲球腎炎等臨床表現。 這其中又以抗DNA抗體最具有病理意義， 尤其是IgG抗dsDNA抗體。 這些IgG抗dsDNA抗體會沉積在腎絲球， 造成腎絲球腎炎， 甚至導致腎臟衰竭。 全身性紅斑狼瘡患者有相當高的比例會導致嚴重的腎病變， 甚至因此而死亡。 在孩童期所發生的全身性紅斑狼瘡與成人期不同的是， 通常都會來得更快， 而且一般的病情都是更嚴重。 所以小兒過敏風濕科醫師在面對孩童期的紅斑狼瘡時， 需要更加戒慎恐懼， 因為稍一不慎， 可能就會出現較嚴重的後遺症。

全身性紅斑狼瘡的致病機轉

雖然真正的發病機轉仍不明， 但一般研究者認為跟遺傳有關， 而且是多因數性的遺傳因素。 在雙胞胎的研究發現， 若是其中一位得到全身性紅斑狼瘡， 那麼另一位得到疾病的機會約為40%至60%， 不會達到100%。 這顯示疾病的發生並非完全由遺傳所決定。

在眾多遺傳因數中， 最為人們瞭解的， 還是與主要組織相容抗原之間的關係。 研究發現， 全身性紅斑狼瘡患者HLA-DRw2及HLA-DRw3的頻率增加。

除了遺傳的因素之外， 有一些環境中的因數， 如病毒感染、汞等， 也都被認為是引起全身性紅斑狼瘡的原因。 目前較為大家所接受的看法是， 病人需有一些遺傳因素的背景， 但仍需要一些外在因數來激發疾病。

這些外來因數包括一些外因性抗原， 這些抗原可能與自體抗原有交叉反應， 進一步導致自體免疫反應。 而在之前我們也提到， 全身性紅斑狼瘡在女性較多， 目前已經有研究證明， 女性荷爾蒙會促進B細胞製造更多的抗體， 其中當然也包括自體抗體。 也因為如此， 有為數不少的患者會有在月經來的那個時期， 身體會出現較多症狀的經驗， 可能就是與荷爾蒙有關。

全身性紅斑狼瘡的治療

目前有關全身性紅斑狼瘡的治療主要包括：

類固醇

雖然大家對類固醇都還是一直有著畏懼和排斥， 但是類固醇對全身性紅斑狼瘡的病情控制， 目前仍然是不可或缺的藥物。 類固醇可以有效地抑制自體反應性免疫細胞的活性，

和降低發炎的反應， 所以在急性期時， 類固醇還是一個最好的治療藥物。 當然， 類固醇如果劑量太高而且使用過長時， 會引起嚴重的副作用， 包括如月亮臉、水牛肩、毛髮增生；此外， 也會導致骨質疏鬆等症狀。 而且， 長期的類固醇也會導致精神和睡眠上的問題。

全身性紅斑狼瘡的病程和後遺症

全身性紅斑狼瘡的患者最嚴重的受犯器官主要為腎臟， 許多人因為腎臟功能缺損而導致腎衰竭， 甚至需要洗腎來度過這段生活。 此外， 全身性紅斑狼瘡患者也因為免疫功能下降而容易受到感染， 除了細菌感染外， 還包括病毒和真菌的感染， 甚至很容易發展成全身性☆禁☆感染疾病。 近年來因為治療上的進步， 發展成慢性腎衰竭的人數已比以前降低許多， 但是因為大多數的患者可以活得較久，這幾年來出現神經系統受影響的病友反而有增加的趨勢。在小兒全身性紅斑狼瘡治療時需要更加注意的一件事是，由於小朋友還在成長期，所以應該注意會影響到小朋友生長的類固醇，在使用劑量和期間應多加斟酌。如果可以的話，應考慮使用其他藥物來降低類固醇的使用量，使之既能夠控制病情又可以讓小朋友順利成長。

結語

全身性紅斑狼瘡是一種有多種面貌的全身自體免疫疾病，而且隨著病程的進行，可能會侵犯到不同的器官，因此算是較難完全控制的一種自體免疫疾病。但是，隨著最近藥物和治療的進步，其實我們對此一疾病已經能夠有較好的治療，而且相關患者的存活率和生活品質，也比以前好很多。但是，對小兒全身性紅斑狼瘡的患者，除了治療他們的疾病外，對他們在成長期的健康成長過程也是非常重要的。

但是因為大多數的患者可以活得較久，這幾年來出現神經系統受影響的病友反而有增加的趨勢。在小兒全身性紅斑狼瘡治療時需要更加注意的一件事是，由於小朋友還在成長期，所以應該注意會影響到小朋友生長的類固醇，在使用劑量和期間應多加斟酌。如果可以的話，應考慮使用其他藥物來降低類固醇的使用量，使之既能夠控制病情又可以讓小朋友順利成長。

結語

全身性紅斑狼瘡是一種有多種面貌的全身自體免疫疾病，而且隨著病程的進行，可能會侵犯到不同的器官，因此算是較難完全控制的一種自體免疫疾病。但是，隨著最近藥物和治療的進步，其實我們對此一疾病已經能夠有較好的治療，而且相關患者的存活率和生活品質，也比以前好很多。但是，對小兒全身性紅斑狼瘡的患者，除了治療他們的疾病外，對他們在成長期的健康成長過程也是非常重要的。