小兒多囊腎的最佳治療期

多囊腎大多是屬先天性遺傳性疾病， 早期囊腫較小時並無明顯症狀， 直到囊腫不斷增大或增多， 明顯擠壓腎臟囊腫周圍組織時， 才會出現症狀。 早其症狀一般先會出現腰痛， 偶爾也會出現血尿或腎盂腎炎等炎症反應。 這時也經常被患者忽視， 不採取任何措施治療。 當囊腫取找了越來越多的腎組織， 壓擠越來越大時， 也就出現了終末期腎衰。

◆多囊腎是一種遺傳疾病， 那多囊腎是通過什麼遺傳的呢？

多囊腎遵循常染色體顯性遺傳規律， 男、女發病率相等；父、母有一方患病， 子女50%獲得囊腫基因而發病，

如父、母均患病， 子女發病率增加到75%；不患病的女子不攜帶囊腫基因， 如與無多囊腎的異性婚配， 其子女不會發病， 亦不會隔代遺傳。 真正非經父母遺傳， 由基因突變而致病者極少見。

◆多囊腎開始發病有什麼症狀？發病就很嚴重嗎？

多囊腎疾病早期基本上沒有症狀， 因此很多患者並沒有被診斷為多囊腎。 多囊腎常見的首發症狀有高血壓、血尿、腹痛， 有時首發症狀可能是尿路感染或腎結石。

任何疾病的發展都有一個輕重緩急的過程， 多囊腎也不例外。 尤其是腎臟的代償功能很強， 在最初受到囊腫或一些炎症等外界因素干擾時， 往往在臨床上表徵並不明顯， 生活起居、工作學習一切正常。

◆那多囊腎發展到尿毒癥是一個怎樣的過程呢？

多囊腎是整個腎臟長滿大大小小的囊腫， 這些囊腫會隨年齡增大而長大， 這樣會壓迫腎臟， 使腎臟的結構受到損害， 減少產生尿的腎單位數目， 到後來腎臟受損害到不能維持人正常的生命， 這時會出現尿毒癥。

準確地說， 腎衰竭、尿毒癥的形成過程其實就是腎臟的逐步纖維化的過程。 並且， 腎衰竭和尿毒癥均是腎臟纖維化達到50%以後才出現的功能表現。

◆阻斷腎臟纖維化， 在治療中對病情起的是怎麼的作用呢？

有效地阻止腎臟纖維化的進程， 是控制病情惡化的重要途徑。 阻斷了腎臟的纖維化， 也就是使受損的腎臟固有細胞逆轉， 實現腎功能的恢復， 消除了致病因素。 阻斷腎臟纖維化在多囊腎的治療上是通過：一、縮小囊腫，

儘快減輕囊腫對周圍組織的壓力， 二、恢復受傷組織的功能， 從而做到最小限度的髒痛損傷， 最大限度的恢復功能。 早期消除囊腫或控制住囊腫發展， 就完全可以避免腎功能不全或尿毒癥的發生。

◆腎囊腫專家提示：

多囊腎越早治療效果越好， 在沒有造成腎功能損傷時採用有效方法治療為最佳時期。 是多囊腎患者切記的時期。 早期消除囊腫或控制住囊腫發展， 就完全可避免腎功能不全或尿毒癥的發生。

如果多囊腎病情控制不良出現腎功能不全症狀， 就一定要積極採取阻斷纖維化治療。 一邊控制或縮小囊腫， 儘快減輕囊腫對周圍組織的壓力， 一邊阻斷受損組織纖維化進程， 恢復受傷組織的功能，

從而做到最小限度的髒痛損傷， 最大限度的恢復腎功能。