小兒川崎病的來龍去脈

小兒川崎病的來龍去脈

川崎病是一種血管炎綜合症， 也稱為皮膚粘膜淋巴結綜合症。 川崎病的最大危害是損害冠狀動脈， 是小兒冠狀動脈病變的主要原因， 也是成年後發生冠心病的潛在危險因素。

川崎病， 又稱為黏膜皮膚淋巴腺症候群， 會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。

診斷要件包括：

(一)持續高燒(39-40°C)超過五天， 這是診斷川崎病的必要條件。

(二)急性期在手腳末梢出現紅腫， 第二到第四周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產生脫皮現象。

(三)多形性紅斑， 全身可能會出現各式各樣的斑疹。

(四)兩側性結膜炎， 結膜充血、發紅， 通常無分泌物。

(五)口腔黏膜變化， 如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血， 嘴唇紅腫乾裂甚至流血。

(六)急性非化膿性頸部淋巴結腫大， 單側或雙側， 直徑多超過1。 5公分。

根據1993年美國心臟學會所制定的川崎病診斷標準， 以上(二)-(六)要件中至少要符合四項， 加上持續高燒五天以上， 並且能排除其它可以造成類似症狀的疾病， 才能正確診斷為川崎病。 其它常見的臨床表現包括：病童注射卡介苗的部位， 可能出現紅腫甚至結痂的情況;血液檢查出現貧血、白血球及血小板增多現象， 發炎指數(ESR、CRP)升高， 無菌性膿尿等。 這些表現將增加川崎病的可能性。

合併症包括：

(一)心臟血管系統侵犯， 常是造成川崎病患者死亡的主要原因。

在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎， 導致心臟衰竭或心律不整。 發病1至3周時(平均約10天) 15-20%的川崎病患者則可能產生冠狀動脈瘤。 冠狀動脈瘤超過50%會在1~2年內消失， 特別是常見的直徑小於8mm的中小型冠狀動脈瘤。 至於直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤， 日後追蹤經常無法完全消失， 容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂， 兩者皆可能引起猝死(猝死率約占所有病患的2 %)。 心肌梗塞常發生在發病6~8周內。 日後也可能因冠狀動脈擴張痊癒後， 疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。

(二)發病兩星期內出現關節痛或關節炎， 有文獻報告甚至症狀可持續達4個月之久。

(三)膽囊水腫可能在疾病發作後兩星期內出現，

通常不需特別的治療。

(四)腸道假性阻塞。

(五)無菌性腦膜炎。

(六)肝功能指數上升、黃疸、腹瀉、血清白蛋白降低等。 除了心臟血管系統以外， 其它器官組織的影響是暫時性的， 應該會逐漸消失。

川崎病好發於五歲以下的幼童， 發生率在臺灣約為五歲以下兒童人口的萬分之一， 男孩得到的機率約為女孩的1。 5倍。 川崎病最早由日本川崎富作醫師于1967年首先發表， 經過三十多年的研究， 至今仍無法瞭解其病因， 可能和感染或免疫反應有關。