剛出生的時候一喝奶就嘔吐, 連續三天不排便, 肚子也越來越脹, 嚇壞了爸爸媽媽。 爸爸媽媽抱著杭杭多番求醫, 可好後沒多久杭杭又故態復萌, 像貔貅一樣光吃不拉, 長期依靠開塞露排便。
像杭杭這種情況, 爸爸媽媽就要懷疑是否患上了先天性巨結腸了。 鄧小耿副教授解釋, 先天性巨結腸是新生兒消化道發育畸形中比較常見的一種, 占消化道畸形的第二位, 其發病率為二千分之一到五千分之一, 以男性多見, 有家族性發病傾向, 其發病原因除與遺傳因素有關外, 還與胚胎發育過程中腸壁內微環境改變有關。
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先天性巨結腸是過去約定俗成的說法, 隨著科學技術的發展, 醫學家們發現巨結腸改變不是天生的, 而是由於發病的腸管(以直腸、乙狀結腸多見)沒有神經節細胞, 因而長期處於痙攣狹窄狀態, 喪失正常的蠕動和排便功能, 糞便、腸氣蓄積於近端結腸, 致使近端結腸繼發擴張、肥厚, 逐漸發生了巨結腸的改變。
鄧小耿介紹, 正常新生兒幾乎全部在生後24小時內排出第一次胎便, 2~3天內排盡。 先天性巨結腸患兒由於發病的腸管處於痙攣狹窄狀態, 胎便不能通過, 所以24~48小時內沒有胎便排出, 或只有少量, 必須用肥皂條或灌腸等方法處理才有較多胎便排出。 一般在2~6天內即出現部分性甚至完全性低位腸梗阻症狀:出現嘔吐,
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如果懷疑是先天性巨結腸的孩子, 父母可以自己給孩子摸摸, 先天性巨結腸患兒通常在左下腹有時可摸到巨大的糞塊。 而醫生用手指做肛門檢查時, 也會發現孩子的肛門特別緊, 直腸內不含糞塊, 但手指抽出時會有大量氣體及糞便噴出。 除此之外, 醫生還可以輔以放射線鋇劑灌腸攝影、肛門直腸壓力測定及直腸切片檢查來確定診斷。
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鄧小耿說, 先天性巨結腸的治療有非手術治療、腸造瘺術、根治性手術, 一旦確診, 一般均應進行巨結腸根治術才能根治。 非手術治療適應於輕症、診斷未完全確定以及手術前準備等, 方法有:用手指、肥皂條、開塞露等刺激肛門直腸, 引起患兒排便;用生理鹽水洗腸等。 腸造瘺術適用於併發小腸結腸炎、腸穿孔或全身營養狀況較差者, 是通過手術將正常腸管拖出固定腹壁造一瘺口, 使大便由此排出, 為一過渡性治療措施, 約3~6月後再行巨結腸根治術。 根治性手術要徹底切除病變處狹窄腸段, 重新恢復腸道連續性。 由於手術技術和監護水準提高, 近年來巨結腸根治手術年齡已從1~2歲提前到出生後6個月甚至更早,
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對於短段型和普通型巨結腸根治術, 大部分可以不開腹腔而經肛門入路, 游離拖出擴張的結腸後與病變直腸一同切除, 然後將直腸末端和正常功能的結腸吻合, 手術可一次完成。 對於一些長段型先天性巨結腸則可以先經過腹腔鏡下游離病變腸管後, 再經肛門施行巨結腸根治手術。 像前面說的杭杭, 就是施行了腹腔鏡輔助下經肛門巨結腸(長段型)根治術, 切除病變及擴張腸管達45cm, 術後患兒症狀緩解。 此外, 術後應訓練患兒排便習慣, 並在醫生指導下定期擴肛(每週擴肛1~2次), 共3個月, 以鞏固遠期療效。