癲癇俗稱“羊兒風”, 是小兒時期常見的一種病因複雜的、反復發作的神經系統綜合征。 是由陣發性、暫時性腦功能紊亂所致的驚厥發作。
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症狀分類
良性兒童癲癇
良性兒童癲癇, 男性多於女性, 同時與年齡有明顯的相關性, 多在2~14歲期間發作,
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嬰兒良性肌陣攣癲癇
本病發病年齡多在1~2歲, 常有驚厥或癲癇家族史, 臨床特點為短暫全身肌陣攣發作, 不伴其他類型發作。 發作時腦電圖顯示有廣泛棘慢波, 多為雙側同步。 發作間歇期正常。 以應及早治療。
兒童失神性癲癇
這是一種典型的失神性癲癇,
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失神性癲癇
本型發作與兒童失神性癲癇相同, 但發病年齡在青春期前後, 無明顯性別差異。 其特點是發作頻率低, 零星散發, 平均每天少於1次, 多數在覺醒時出現, 意識改變較輕, 所以, 常能對發作情況有部分感知, 發作時常同時有全身強直?陣攣發作, 少數有肌陣攣發作, 其腦電圖表現與兒童失神性癲癇相同。
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肌陣攣癲癇
又稱衝動性小發作, 發生在青春期, 與遺傳有關, 無性別差異。 發作主要為累及雙肩背伸肌而出現的單一或反復的、無規律的、不規則的肌陣攣抽動, 少數也可累及下肢。 輕者常不為旁人發現, 重者可突然跌倒, 甚或出現全身強直-陣攣發作或持續狀態。 本型常是在覺醒後不久發作, 一般無明顯意識障礙。 發作間期和發作期腦電圖均有快速、普遍的不規則的棘慢波和多棘慢波。 剝奪睡眠或光刺激常可誘發, 對適當的藥物治療反應較好。
肌陣攣-失張力性癲癇
本型發病年齡在7個月到6歲之間, 多數在2~5歲, 常有遺傳傾向, 男孩較女孩多2倍,
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肌陣攣失神癲癇
本病發病年齡為2~12歲, 7歲左右為高峰期, 男性占多數。 臨床特點為失神伴全身節律性陣攣性抽動, 以肩背及下肢突出, 也可同時出現強直性收縮, 每天可發作數次。 發作間期及發作期腦電圖均伴有雙側同步對稱3次/秒棘慢波。 本型藥物治療效果差,多數都延續至成年,往往出現精神遲滯,有的還可發展成為其他類型的癲癇。預後較差。
嬰兒嚴重肌陣攣癲癇
本病多在1歲內發病,病前發育正常,約半數有癲癇或熱性驚厥的陽性家族史,起病時表現為全身性或一側性發熱陣攣發作,繼之出現肌陣攣抽動和部分發作。常反復發作,輕者可無意識障礙,一般多在2個月後變為發熱發作。2歲以後精神和運動發育遲滯,語言障礙,並出現共濟失調、錐體束征和發作間期肌陣攣等。腦電圖在早期可正常,以後可出現全身性棘慢波和多棘波。對光刺激敏感,本型發作對任何治療均無效果,預後不好。
小兒良性癲癇
小兒良性癲癇,是指發生在某一特定年齡階段,臨床表現及腦電圖都具有一定特徵性,能自行緩解或抗癲癇藥治療效果較好,預後良好的一類癲癇綜合征。
小兒良性癲癇具有以下特點:
⑴多發生在2~14歲之間,以6~10歲為多,3歲前及12歲後少見,一般在15歲前停止;
⑵70%發生於睡眠中,以全身強直-陣攣發作或面部抽動、流涎、痰鳴及部分發作為多見,少數在覺醒狀態下發作;
⑶發作特點為一側面肌強直或陣攣、流涎,少數為軀幹感覺症狀,如一側的面頰、齒齦、舌或唇等感覺異常,偶爾可擴展到面部、上肢,意識存在,語言暫停,發作持續時間短,發作頻率不一,神經系統檢查無異常,智力正常;
⑷典型的腦電圖表現為中顳區及中央區有雙相振幅較高的棘波或尖波,之後為慢波,再後為慢波單發或成簇出現,背景正常,可為一側,也可為雙側,也可由一側轉向另一側,兩側棘波不同步,棘波的形態和頻度與臨床發作情況不平行。因棘波的波幅常與年齡及覺睡狀態有關,而且又以睡眠時為多,所以在臨床上懷疑本病時,應做睡眠誘發試驗。
臨床上常見的小兒良性癲癇有:
⑴伴枕區棘慢波的小兒良性部分性癲癇;
⑵不典型的小兒良性部分性癲癇;
⑶伴兩側3次/秒棘慢波的兒童良性轉側發作性癲癇;
⑷小兒良性☆禁☆感情性癲癇;
⑸新生兒的良性驚厥等。
林-戈綜合征
也叫小運動發作或變型小發作。多發生於1~8歲兒童,發作形式不一,常見的有軸性強直發作、失神發作、失張力發作等。但也常伴發其他類型的發作,如:肌陣攣、全身性強直?陣攣發作、部分發作。其中以強直發作為基本發作類型,在病程中也可從一種發作類型轉變成另外一種發作類型,其發作頻率高,每日可發數次至數十次,且經常出現癲癇持續狀態,腦電圖通常為異常背景活動。發作間期表現為暴發性雙側的3次/秒的慢棘?慢波,且經常有很多灶性異常,睡眠時出現快節律暴發。因長期反復發作,加上本病藥物治療效果不好,通常有智能下降,預後不良。國內有人認為,本病60%發生前曾患過腦病,其餘病例則為原發性。
治療
小兒癲癇已經確診要及早治療,根據發作類型選藥,單藥治療,劑量個體化,簡化服藥次數。
1.藥物治療
(1)苯巴比妥對各年齡段出現的強直-陣攣發作、肌陣攣以及全身強直發作均有效,對簡單部分發作及精神運動性發作效果良好。全日量分1~2次口服,需12~15天藥在體內達到穩定狀態。定期查血藥濃度。不良反應常產生困倦、頭昏並易激動。服藥1~2周內能適應。
(2)苯妥英鈉主治:單純部分性發作和全身強直一陣攣發作;對複雜部分性發作、強直性發作亦有效。口服,靜脈注射可治療癲癇持續狀態
不良反應:本藥在有效劑量範圍內,很少發生毒副反應,但長期服用則可導致胃腸道不適、肝功異常、粒細胞及血小板減少、認知功能和記憶力下降;也可能出現低血鈣及骨軟化;不育症或陽痿、多毛症;皮膚和淋巴腺增生;更多見的是齒齦增生,但停藥後可逐漸消失。
(3)卡馬西平主治:部分性發作及強直-陣攣發作,對簡單部分發作尤其複雜部分性發作效果最好,作為首選藥。口服,3~4天達穩定狀態。
不良反應:常見的為頭暈、困倦、視力模糊及複視。也可能出現平衡障礙、眩暈、眼震、共濟失調及感覺過敏;出現皮疹多見,但不影響認知功能。
(4)丙戊酸鈉對各型癲癇發作均有效,尤其失神發作為首選藥物;另對全身性強直-陣攣發作也有很好的效果。也可用於單純部分性發作、複雜部分性發作、肌陣攣性發作、失張力發作及嬰兒痙攣症的治療。全天劑量分2~3次口服。
不良反應:常見的不良反應為胃腸道功能障礙,包括食欲不振、噁心、嘔吐、消化不良腹瀉或便秘等;特別注意肝損害,故服用中一定要定期檢查肝功能。
(5)撲癇酮主治:強直-陣攣性發作、複雜部分性發作、局限性發作,特別對苯巴比妥和苯妥英鈉治療無效者可改用此藥。
不良反應:會出現嗜睡、眼球震顫、共濟失調等症狀;長期服用能導致巨細胞貧血、白細胞數減少、血小板減少、再生障礙性貧血等,要定期檢查血象。
(6)乙琥胺主治:失神小發作效果好;對肌陣攣發作和失張力發作亦有一定的效果。口服,每日兩次,先從小劑量開始,4~7日增加劑量,直至控制發作。但不能超過最大劑量。
不良反應:常見食欲減退、噁心、嘔吐、呃逆、噁心;也可見嗜睡、頭暈、易激動、共濟失調等神經系統症狀;少見粒細胞、血小板減少和皮疹;罕見系統性紅斑狼瘡。
(7)氯硝西泮主治:肌陣攣發作及失神發作效果好,對複雜部分發作也有效。口服兩周達穩定狀態,靜脈注射可治療癲癇持續狀態。
不良反應:常見的為困倦、嗜睡、頭昏,肌張力減低和肌無力,注意力分散。兒童可有唾液分泌和支氣管分泌增加。
(8)托吡酯為廣譜抗癲癇新藥,對各類癲癇發作均有效,其中原發性、繼發性全身強直一陣攣發作及單純或複雜部分發作效果尤其明顯。對肌陣攣、嬰兒痙攣也有效。
不良反應:常見有頭暈、疲乏,複視,眼球震顫,嗜睡,重者思維異常,精神錯亂共濟失調。也可見厭食及體重下降。
2.病因治療
繼發於腦腫瘤、腦炎、腦血管病和部分代謝性疾病等,治療癲癇同時也要去除病因。
3.免疫治療
部分患兒免疫力低可給免疫增強劑。
4.對症治療
癲癇發作合併精神障礙者可用氟派定醇或泰必利。
5.手術治療
(1)外科治療的適應證癲癇發作無法控制;有定位明確的可切除單側局部病灶或皮質異常區。
(2)常用手術方法①腦皮質病灶切除術;②前顳葉切除術;③大腦半球皮質切除術;④癲癇的立體定位手術治療。
家庭護理
1.治療期間癲癇病的護理
(1)家長要督促檢查癲癇患兒按時、按量、準確無誤治療,防止少服、漏服和多服。
(2)家長不可隨便更換和劑量,無論是增加還是減少以及更換的品種,均應在醫生指導下進行。
(3)應堅持較長時間的治療。癲癇病完全控制後,才可考慮逐漸停止治療,減少劑量過程也需1年以上,切忌短期或突然停止治療。
2.癲癇病的心理護理
癲癇病是一種慢性疾病,軀體的痛苦、家庭的歧視、社會的偏見,嚴重影響患兒的身心健康,癲癇病人常感到緊張、焦慮、恐懼、情緒不穩等,時刻擔心再次發病,家庭成員應經常給予關心、幫助、愛護,針對思想顧慮及時給予疏導,使其有一個良好的生活環境、愉快的心情、良好的情緒。
3.日常生活中癲癇病的護理
(1)癲癇患兒應建立良好的生活制度,生活應有規律,可適當從事一些輕體力勞動,但避免過度勞累、緊張等。
(2)癲癇患兒飲食應給予富於營養和容易消化的食物,多食清淡、含維生素高的蔬菜和水果,勿暴飲暴食。
(3)癲癇患兒儘量避開危險場所及危險品,不宜從事高空娛樂活動及精力高度緊張的工作,如登山、游泳、騎自行車,小孩不宜獨自在河邊、爐旁,夜間不宜單人外出。
4.定期複查
患兒用藥期間,需定期到醫院複查,注意藥物的毒副作用,定期檢查藥物血濃度、血常規、肝功能、腎功能。
5.合理安排生活
合理安排患兒的生活、學習,保證充分的休息,飲食不過量,飲水勿過多,避免睡眠不足及情緒波動。
6.發作急救措施
(1)首先家長或監護人不要驚慌、沉著處理
(2)不必用外力強行制止患兒的發作或按壓患兒的四肢。
(3)患兒發作的時候,要有專人守護,應立即用一雙筷子纏上布塞入上下牙之間,以防止咬舌致傷;解開上衣,將頭部轉向一側,以防止嘔吐物或分泌物吸入氣管引起窒息,必要時要及時將分泌物吸出。對於戴眼鏡的患兒,要立即將眼鏡摘下。按壓人中穴及合穀穴。
(4)驚厥後要努力使患兒放鬆、鎮靜。
(5)大多數患兒可在短時間內完全清醒,如抽搐不斷,或15分鐘後仍未清醒,呼吸困難或身體受傷,則要撥打999急救電話尋求醫生的説明。
本型藥物治療效果差,多數都延續至成年,往往出現精神遲滯,有的還可發展成為其他類型的癲癇。預後較差。嬰兒嚴重肌陣攣癲癇
本病多在1歲內發病,病前發育正常,約半數有癲癇或熱性驚厥的陽性家族史,起病時表現為全身性或一側性發熱陣攣發作,繼之出現肌陣攣抽動和部分發作。常反復發作,輕者可無意識障礙,一般多在2個月後變為發熱發作。2歲以後精神和運動發育遲滯,語言障礙,並出現共濟失調、錐體束征和發作間期肌陣攣等。腦電圖在早期可正常,以後可出現全身性棘慢波和多棘波。對光刺激敏感,本型發作對任何治療均無效果,預後不好。
小兒良性癲癇
小兒良性癲癇,是指發生在某一特定年齡階段,臨床表現及腦電圖都具有一定特徵性,能自行緩解或抗癲癇藥治療效果較好,預後良好的一類癲癇綜合征。
小兒良性癲癇具有以下特點:
⑴多發生在2~14歲之間,以6~10歲為多,3歲前及12歲後少見,一般在15歲前停止;
⑵70%發生於睡眠中,以全身強直-陣攣發作或面部抽動、流涎、痰鳴及部分發作為多見,少數在覺醒狀態下發作;
⑶發作特點為一側面肌強直或陣攣、流涎,少數為軀幹感覺症狀,如一側的面頰、齒齦、舌或唇等感覺異常,偶爾可擴展到面部、上肢,意識存在,語言暫停,發作持續時間短,發作頻率不一,神經系統檢查無異常,智力正常;
⑷典型的腦電圖表現為中顳區及中央區有雙相振幅較高的棘波或尖波,之後為慢波,再後為慢波單發或成簇出現,背景正常,可為一側,也可為雙側,也可由一側轉向另一側,兩側棘波不同步,棘波的形態和頻度與臨床發作情況不平行。因棘波的波幅常與年齡及覺睡狀態有關,而且又以睡眠時為多,所以在臨床上懷疑本病時,應做睡眠誘發試驗。
臨床上常見的小兒良性癲癇有:
⑴伴枕區棘慢波的小兒良性部分性癲癇;
⑵不典型的小兒良性部分性癲癇;
⑶伴兩側3次/秒棘慢波的兒童良性轉側發作性癲癇;
⑷小兒良性☆禁☆感情性癲癇;
⑸新生兒的良性驚厥等。
林-戈綜合征
也叫小運動發作或變型小發作。多發生於1~8歲兒童,發作形式不一,常見的有軸性強直發作、失神發作、失張力發作等。但也常伴發其他類型的發作,如:肌陣攣、全身性強直?陣攣發作、部分發作。其中以強直發作為基本發作類型,在病程中也可從一種發作類型轉變成另外一種發作類型,其發作頻率高,每日可發數次至數十次,且經常出現癲癇持續狀態,腦電圖通常為異常背景活動。發作間期表現為暴發性雙側的3次/秒的慢棘?慢波,且經常有很多灶性異常,睡眠時出現快節律暴發。因長期反復發作,加上本病藥物治療效果不好,通常有智能下降,預後不良。國內有人認為,本病60%發生前曾患過腦病,其餘病例則為原發性。
治療
小兒癲癇已經確診要及早治療,根據發作類型選藥,單藥治療,劑量個體化,簡化服藥次數。
1.藥物治療
(1)苯巴比妥對各年齡段出現的強直-陣攣發作、肌陣攣以及全身強直發作均有效,對簡單部分發作及精神運動性發作效果良好。全日量分1~2次口服,需12~15天藥在體內達到穩定狀態。定期查血藥濃度。不良反應常產生困倦、頭昏並易激動。服藥1~2周內能適應。
(2)苯妥英鈉主治:單純部分性發作和全身強直一陣攣發作;對複雜部分性發作、強直性發作亦有效。口服,靜脈注射可治療癲癇持續狀態
不良反應:本藥在有效劑量範圍內,很少發生毒副反應,但長期服用則可導致胃腸道不適、肝功異常、粒細胞及血小板減少、認知功能和記憶力下降;也可能出現低血鈣及骨軟化;不育症或陽痿、多毛症;皮膚和淋巴腺增生;更多見的是齒齦增生,但停藥後可逐漸消失。
(3)卡馬西平主治:部分性發作及強直-陣攣發作,對簡單部分發作尤其複雜部分性發作效果最好,作為首選藥。口服,3~4天達穩定狀態。
不良反應:常見的為頭暈、困倦、視力模糊及複視。也可能出現平衡障礙、眩暈、眼震、共濟失調及感覺過敏;出現皮疹多見,但不影響認知功能。
(4)丙戊酸鈉對各型癲癇發作均有效,尤其失神發作為首選藥物;另對全身性強直-陣攣發作也有很好的效果。也可用於單純部分性發作、複雜部分性發作、肌陣攣性發作、失張力發作及嬰兒痙攣症的治療。全天劑量分2~3次口服。
不良反應:常見的不良反應為胃腸道功能障礙,包括食欲不振、噁心、嘔吐、消化不良腹瀉或便秘等;特別注意肝損害,故服用中一定要定期檢查肝功能。
(5)撲癇酮主治:強直-陣攣性發作、複雜部分性發作、局限性發作,特別對苯巴比妥和苯妥英鈉治療無效者可改用此藥。
不良反應:會出現嗜睡、眼球震顫、共濟失調等症狀;長期服用能導致巨細胞貧血、白細胞數減少、血小板減少、再生障礙性貧血等,要定期檢查血象。
(6)乙琥胺主治:失神小發作效果好;對肌陣攣發作和失張力發作亦有一定的效果。口服,每日兩次,先從小劑量開始,4~7日增加劑量,直至控制發作。但不能超過最大劑量。
不良反應:常見食欲減退、噁心、嘔吐、呃逆、噁心;也可見嗜睡、頭暈、易激動、共濟失調等神經系統症狀;少見粒細胞、血小板減少和皮疹;罕見系統性紅斑狼瘡。
(7)氯硝西泮主治:肌陣攣發作及失神發作效果好,對複雜部分發作也有效。口服兩周達穩定狀態,靜脈注射可治療癲癇持續狀態。
不良反應:常見的為困倦、嗜睡、頭昏,肌張力減低和肌無力,注意力分散。兒童可有唾液分泌和支氣管分泌增加。
(8)托吡酯為廣譜抗癲癇新藥,對各類癲癇發作均有效,其中原發性、繼發性全身強直一陣攣發作及單純或複雜部分發作效果尤其明顯。對肌陣攣、嬰兒痙攣也有效。
不良反應:常見有頭暈、疲乏,複視,眼球震顫,嗜睡,重者思維異常,精神錯亂共濟失調。也可見厭食及體重下降。
2.病因治療
繼發於腦腫瘤、腦炎、腦血管病和部分代謝性疾病等,治療癲癇同時也要去除病因。
3.免疫治療
部分患兒免疫力低可給免疫增強劑。
4.對症治療
癲癇發作合併精神障礙者可用氟派定醇或泰必利。
5.手術治療
(1)外科治療的適應證癲癇發作無法控制;有定位明確的可切除單側局部病灶或皮質異常區。
(2)常用手術方法①腦皮質病灶切除術;②前顳葉切除術;③大腦半球皮質切除術;④癲癇的立體定位手術治療。
家庭護理
1.治療期間癲癇病的護理
(1)家長要督促檢查癲癇患兒按時、按量、準確無誤治療,防止少服、漏服和多服。
(2)家長不可隨便更換和劑量,無論是增加還是減少以及更換的品種,均應在醫生指導下進行。
(3)應堅持較長時間的治療。癲癇病完全控制後,才可考慮逐漸停止治療,減少劑量過程也需1年以上,切忌短期或突然停止治療。
2.癲癇病的心理護理
癲癇病是一種慢性疾病,軀體的痛苦、家庭的歧視、社會的偏見,嚴重影響患兒的身心健康,癲癇病人常感到緊張、焦慮、恐懼、情緒不穩等,時刻擔心再次發病,家庭成員應經常給予關心、幫助、愛護,針對思想顧慮及時給予疏導,使其有一個良好的生活環境、愉快的心情、良好的情緒。
3.日常生活中癲癇病的護理
(1)癲癇患兒應建立良好的生活制度,生活應有規律,可適當從事一些輕體力勞動,但避免過度勞累、緊張等。
(2)癲癇患兒飲食應給予富於營養和容易消化的食物,多食清淡、含維生素高的蔬菜和水果,勿暴飲暴食。
(3)癲癇患兒儘量避開危險場所及危險品,不宜從事高空娛樂活動及精力高度緊張的工作,如登山、游泳、騎自行車,小孩不宜獨自在河邊、爐旁,夜間不宜單人外出。
4.定期複查
患兒用藥期間,需定期到醫院複查,注意藥物的毒副作用,定期檢查藥物血濃度、血常規、肝功能、腎功能。
5.合理安排生活
合理安排患兒的生活、學習,保證充分的休息,飲食不過量,飲水勿過多,避免睡眠不足及情緒波動。
6.發作急救措施
(1)首先家長或監護人不要驚慌、沉著處理
(2)不必用外力強行制止患兒的發作或按壓患兒的四肢。
(3)患兒發作的時候,要有專人守護,應立即用一雙筷子纏上布塞入上下牙之間,以防止咬舌致傷;解開上衣,將頭部轉向一側,以防止嘔吐物或分泌物吸入氣管引起窒息,必要時要及時將分泌物吸出。對於戴眼鏡的患兒,要立即將眼鏡摘下。按壓人中穴及合穀穴。
(4)驚厥後要努力使患兒放鬆、鎮靜。
(5)大多數患兒可在短時間內完全清醒,如抽搐不斷,或15分鐘後仍未清醒,呼吸困難或身體受傷,則要撥打999急救電話尋求醫生的説明。