小兒癲癇應該如何治療？

(一)治療

癲癇的治療目的是控制癲癇發作， 提高患兒生活品質。 正確的診斷是合理治療的前提。 癲癇的綜合治療包括藥物治療(以抗癲癇藥物治療為主)和非藥物治療(預防危險因素、心理治療、外科治療、酮源性飲食治療及病因治療等)。

1.抗癲癇藥物治療 抗癲癇藥物是控制發作的主要手段， 各種抗癲癇藥物應用如表2所示。 癲癇藥物治療的原則包括：

(1)儘早治療：一旦診斷明確， 宜儘早治療， 一般反復發作2次以上可給予抗癲癇藥物治療， 但對初次發作呈癲癇持續狀態或明顯有腦損害病例即刻開始規則用藥。

(2)根據發作類型選藥：藥物選擇目前主要根據癲癇的發作類型或癲癇綜合征的類型選藥， 不合適的選藥甚或加重癲癇發作。 其藥物選擇見表3。

(3)提倡單藥治療：儘量採用單一的抗癲癇藥物， 80%病例單藥治療滿意， 劑量從小至大， 達到有效治療劑量， 特別是卡馬西平、氯硝西泮(氯硝安定)、撲米酮(撲癇酮)及新的抗癲癇藥拉莫三嗪、托吡酯等， 可減少不良反應。

(4)劑量個體化：同一發作類型或同一藥物因個體而異， 其治療劑量應從小劑量開始， 結合臨床效應， 個體化的精細調整。 此外， 根據藥物的半衰期合理安排服藥次數， 評價達到穩態血藥濃度的時間。

(5)換藥需逐步過度：當原有抗癲癇藥物治療無效， 需換另一種新的抗癲癇藥物時，

兩藥交替應有一定時間的過度， 逐漸停用原來的藥物， 避免癲癇復發或出現癲癇持續狀態。 血濃度監測主要對治療不滿意病例和聯合用藥病例。

(6)注意藥物相互作用：10%～15%癲癇患者對單藥治療無效， 需聯合兩種或數種藥物合併治療。 聯合用藥注意藥物間相互作用， 如肝酶誘導劑有苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲米酮(撲癇酮);肝酶抑制劑有丙戊酸鈉， 聯合用藥或從合用方案中撤除某一藥物可引起錯綜複雜的血藥濃度的變化， 瞭解藥物之間相互作用對指導癲癇治療、調整藥物劑量甚為重要。

(7)療程要長， 停藥要慢：一般停止發作後需繼續服用3～4年， 腦電圖監測正常後， 經過1～2年逐漸減藥至停藥。 若正值青春發育期，

最好延遲青春期以後。 當然不同病因、不同發作類型的癲癇服藥療程則不相同：失神發作控制後1～2年;新生兒癲癇控制後1/2年;腦炎、腦外傷繼發癲癇， 發作停止後1年;複雜部分性、肌陣攣性、失張力性發作或器質性病變引起全身性大發作者3～4年。

(8)注意抗癲癇藥物不良反應：定期隨訪， 定期檢測肝腎功能和血藥濃度， 熟悉各種藥物的不良反應。

2.預防復發 尋找患者癲癇的病因和誘發因素， 應避免各種誘發因素， 如感染、外傷、過度興奮、睡眠剝奪、有害的感光刺激等， 減少癲癇復發的幾率。

3.外科治療 其適應證主要是長期藥物治療無效的難治性癲癇、症狀性部分性癲癇。 近些年來發達國家的外科治療， 術前定位、術後評價有了迅速發展，

文獻報告術後70%癲癇又獲得不同程度改善和治癒。 掌握手術的適應證並進行術前各種檢查如腦電圖、硬膜下腦電圖、SPECT及PET明確異常的部位， 癲癇的起源;頭部CT及MRI明確腦部結構改變;特別是新近開展的FMRI和IAP檢查既判斷病灶的位置， 還可確定腦部重要的皮質功能， 對於手術的選擇很有幫助。 至於手術種類常見有大腦半球切除術、皮質切除術、胼胝體切除術、立體定向手術及顳葉切除術等， 以達到切除病灶或阻斷癲癇放電通路。 術後評估甚為重要， 除觀察臨床發作外， 還要進行神經心理測定、觀察兒童生長發育。 4.癲癇持續狀態治療 驚厥性癲癇持續狀態急救治療參見小兒驚厥， 是防治的重點;非驚厥性癲癇持續狀態雖不會導致危及生命的全身併發症， 但臨床仍應積極處理， 可用氯硝西泮(氯硝基安定)等治療。

5.其他治療

(1)對於難治性癲癇患者還可使用非抗癲癇藥物輔助治療：鈣離子拮抗藥(尼莫的平和氟桂利嗪)可以抑制鈣離子內流， 保護受損神經細胞， 同時可預防血管痙攣及防治其引起的腦局部缺血缺氧;輔以使用自由基清除劑、維生素E， 具有穩定細胞膜作用;根據癲癇的神經免疫損傷機理， 有人主張靜脈注射人血丙種球蛋白治療嬰兒痙攣與Lennox-Gastaut綜合征， 0.4g/(kg·d)， 用5天， 取得一定療效。

(2)部分癲癇患兒伴有不同程度的腦損害， 對癲癇小兒發育遲緩、心理障礙、行為異常及學習教育研究已成為日漸關注的問題。 針對運動、語言、智力障礙患兒進行早期康復訓練;開展特殊教育及社會關愛活動， 最大限度地發揮孩子的潛能，提高癲癇兒童的生活品質。

(二)預後

癲癇的預後與癲癇發作類型、病因、發作頻度、治療是否合理以及發病年齡等多種因素有關。

1.影響自發緩解因素

(1)發病年齡：10歲前發病者，自發緩解率最高，1歲前發病者自發緩解率明顯低於1～9歲組。

(2)發作類型：全身性發作和單純失神發作的緩解率較高，複合型發作緩解率低。

(4)原發性癲癇自發緩解高於繼發性癲癇者。

(5)病程短、發育正常者，緩解率高。

2.抗癲癇藥停止後癲癇復發因素

(1)伴神經系統原發疾病及智能遲緩者。

(2)發病年齡小於2歲者。

(3)停藥期間EEG異常者。

(4)發病初期難於控制的癲癇或經多種抗癲癇藥物才控制的癲癇比服藥單一藥物很快控制癲癇者易於復發。

最大限度地發揮孩子的潛能，提高癲癇兒童的生活品質。

(二)預後

癲癇的預後與癲癇發作類型、病因、發作頻度、治療是否合理以及發病年齡等多種因素有關。

1.影響自發緩解因素

(1)發病年齡：10歲前發病者，自發緩解率最高，1歲前發病者自發緩解率明顯低於1～9歲組。

(2)發作類型：全身性發作和單純失神發作的緩解率較高，複合型發作緩解率低。

(4)原發性癲癇自發緩解高於繼發性癲癇者。

(5)病程短、發育正常者，緩解率高。

2.抗癲癇藥停止後癲癇復發因素

(1)伴神經系統原發疾病及智能遲緩者。

(2)發病年齡小於2歲者。

(3)停藥期間EEG異常者。

(4)發病初期難於控制的癲癇或經多種抗癲癇藥物才控制的癲癇比服藥單一藥物很快控制癲癇者易於復發。