血友病(hemophilia)是一組缺乏因子ⅷ(fⅷ)、ⅸ(fⅸ) 或因子?而導致的一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病， 包括血友病甲， 即因子ⅷ(又稱抗血友病球蛋白， ahg)缺乏癥；血友病乙， 即因子ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分， ptc)缺乏癥；血友病丙， 即因子?(又稱血漿凝血活酶前質， pta)缺乏癥。 在先天性出血性疾病中以血友病最為常見， 尤其是血友病甲約占85%。
治療原則：
1．止血 盡快輸注凝血因子。 血友病甲首選凝血因子Ⅷ(AHG)濃縮劑。 其次可選用冷沉淀劑、新鮮冰凍血漿。 血友病乙首選凝血酶原復合物， 次選新鮮冰凍血漿。 6-氨基己酸、止血環酸可能有利于止血。
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2．避免創傷、盡量避免手術及可能引起出血的護理操作。
3．基因治療 血友病乙基因治療已獲成功。
常見護理診斷：
1．潛在并發癥， 出血 與血液中缺乏凝血因子有關。
2．疼痛 與關節腔出血和肌肉創傷性損傷有關。
3．軀體移動障礙(impaired physical mobility) 與關節腔積血、關節強直畸形有關。
4．有損傷的危險(risk for trauma) 與缺乏凝血因子、患兒年齡幼小不能識別危險因素有關。
護理措施：
1．預防出血及出血加重
①避免損傷。
②盡量避免肌內注射、深部組織穿刺。 必需肌注時， 應采用細小針頭、注射后延長按壓時間。
③盡量避免手術。 如必需外科手術時， 應在術前、術中和術后補充所缺乏的凝血因子。
