小兒血友病的護理及治療方法

血友病(hemophilia)是一組缺乏因數ⅷ(fⅷ)、ⅸ(fⅸ) 或因數?而導致的一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病， 包括血友病甲， 即因數ⅷ(又稱抗血友病球蛋白， ahg)缺乏症;血友病乙， 即因數ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分， ptc)缺乏症;血友病丙， 即因數?(又稱血漿凝血活酶前質， pta)缺乏症。 在先天性出血性疾病中以血友病最為常見， 尤其是血友病甲約占85%。

1.止血 儘快輸注凝血因數。 血友病甲首選凝血因數Ⅷ(AHG)濃縮劑。 其次可選用冷沉澱劑、新鮮冰凍血漿。 血友病乙首選凝血酶原複合物， 次選新鮮冰凍血漿。 6-氨基己酸、止血環酸可能有利於止血。

2.避免創傷、儘量避免手術及可能引起出血的護理操作。

3.基因治療 血友病乙基因治療已獲成功。

1.潛在併發症， 出血 與血液中缺乏凝血因數有關。

2.疼痛 與關節腔出血和肌肉創傷性損傷有關。

3.軀體移動障礙(impaired physical mobility) 與關節腔積血、關節強直畸形有關。

4.有損傷的危險(risk for trauma) 與缺乏凝血因數、患兒年齡幼小不能識別危險因素有關。

①避免損傷。

②儘量避免肌內注射、深部組織穿刺。 必需肌注時， 應採用細小針頭、注射後延長按壓時間。

③儘量避免手術。 如必需外科手術時， 應在術前、術中和術後補充所缺乏的凝血因數。