【臨床表現】
1.症狀及體征
A.前驅期症狀 發病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等症狀。
B.典型症狀及體征 臨床上由於病變的部位不一而有不同的表現。
(1)皮膚症狀:以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分佈、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主, 主要分佈於下肢的伸側和臀部, 常為對稱性, 少數累及面和軀幹部。 紫癜可突出皮面、伴輕微癢感, 初為鮮紅色, 繼而為暗紅色、褐色, 亦可以表現蕁麻疹、血管神經性水腫、多形紅斑, 甚至潰瘍壞死和出血性大皰等。
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(2)關節症狀:臨床稱關節型。 關節可有輕微疼痛至明顯的紅、腫、痛及活動障礙, 可有單個或多發性、遊走性關節腫痛或關節炎, 有時局部有壓痛, 病變常累及大關節, 以膝、踝、肘、腕等關節多見, 可呈遊走性, 常易誤為“風濕病”。 主要是關節周圍病變, 可反復發作, 但不留關節畸形, 此症又稱Schönlein型, 在兒童病人中有關節症狀同時多伴有陰囊累及, 可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。
(3)消化道症狀:約2/3患者可出現, 由於血性液體滲入腸壁, 腹痛常呈絞痛, 多位於右下腹和臍周, 亦可遍及全腹,
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(4)腎臟症狀:一般于紫癜2~4周左右出現肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管形尿, 也可出現於皮疹消退後或疾病靜止期。 通常在數周內恢復, 重症可發生腎功能減退、氮質血症和高血壓腦病。 少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續2年以上。 臨床稱腎型。
(5)神經症狀 少數病人在出現紫癜後, 病變亦可累及腦及腦膜血管, 表現為中樞神經系統的症狀, 如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內出血、昏迷等。
2.常見併發症可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死、腸炎、顱內出血、多發性神經炎、心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎、及肺出血等。
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【診斷標準】
1.血常歸的檢查:血細胞輕中度增高, 嗜酸細胞正常或者增高, 出血量可多貧血, 出凝血時間、血小板計數, 血塊收縮時間均正常。
2.血沉:多數患者血沉增快。
3.抗O:可增高。
4.血清免疫球蛋白:血清LGA可增高。
5.尿常規:腎臟受累者尿中可出現蛋白、紅細胞或管型。
6.血尿素氮及基甘:腎功能不全者增高。
7.大便潛血:消化道出血時陽型。
8.毛細血管脆性試驗:約半數患者陽性。
9.腎組織活檢:可確定腎炎病變性質, 對治療和預後的判定有指導意義。
本病尚無統一的診斷標準。
(1)美國風濕病學會1990年制定的診斷標準包括以下4條:①皮膚紫癜高於皮面,
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符合上述4條中2條或2條以上者可診斷本病。
(2)張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準含以下幾點:
①臨床表現:
A.發病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等症狀。
B.以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分佈、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主, 可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。
C.病程中可有出血性腸炎或關節痛, 少數患者腹痛或關節痛可在紫癜出現前2周發生。 常有紫癜腎炎。
②實驗室檢查:血小板計數正常、血小板功能和凝血時間正常。
③組織學檢查:受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集,
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④除外其他疾病引起的血管炎:如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。
臨床表現符合, 特別是非血小板減少性紫癜, 有可捫及性典型皮疹, 能除外其他類型紫癜者, 可以確定診斷。 鑒別診斷確有困難的則可做病理檢查。
2.診斷評析 美國風濕病學會診斷標準的敏感性為87.1%, 特異性為87.7%。 但每條標準的意義並不相等, 以典型的皮膚紫癜最具敏感性和特異性, 初發年齡次之。 另外, 所有患者在發病時或輕或重幾乎均有皮膚紫癜。 因此,若將“符合2條或2條以上可診斷”改為“具備第①條加其他1條或1條以上可診斷”似乎更為合理。組織活檢的病理表現並不具特異性,因而不是診斷所必備的。具有典型的臨床表現和常規實驗室檢查結果一般可診斷此病,只有在鑒別診斷確有困難時才考慮做病理檢查。另外,約30%的患者出現腎損害,但美國風濕病學會的標準中未包括此點,是其缺憾之處。張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準雖篇幅較長,但考慮了上述不足,似乎更合理。
過去常根據主要臨床表現,將本病分為皮膚型(單純紫癜型)、腹型、關節型和腎炎型(紫癜性腎炎),若有2種以上類型合併存在時稱為混合型。由於某些臟器的損傷較隱襲,有時很難排除之,目前已不再強調分型。但應清楚,受累部位和程度不同,預後也截然不同。如腎臟受損者預後最差。因此,對於病情反復者應不斷重新評估受累部位和程度。
因此,若將“符合2條或2條以上可診斷”改為“具備第①條加其他1條或1條以上可診斷”似乎更為合理。組織活檢的病理表現並不具特異性,因而不是診斷所必備的。具有典型的臨床表現和常規實驗室檢查結果一般可診斷此病,只有在鑒別診斷確有困難時才考慮做病理檢查。另外,約30%的患者出現腎損害,但美國風濕病學會的標準中未包括此點,是其缺憾之處。張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準雖篇幅較長,但考慮了上述不足,似乎更合理。過去常根據主要臨床表現,將本病分為皮膚型(單純紫癜型)、腹型、關節型和腎炎型(紫癜性腎炎),若有2種以上類型合併存在時稱為混合型。由於某些臟器的損傷較隱襲,有時很難排除之,目前已不再強調分型。但應清楚,受累部位和程度不同,預後也截然不同。如腎臟受損者預後最差。因此,對於病情反復者應不斷重新評估受累部位和程度。