重症肌無力, 是一種常見的精神疾病, 小兒重症肌無力也很常見的嬰幼兒疾病, 可能是由於遺傳基因或病毒引起的, 是一種自身免疫性疾病, 其發病的原因有很多, 是我們都不怎麼瞭解的, 我們只是瞭解有這麼一種病, 卻不知道, 其發病原因, 症狀以及治療方法等具體的事宜。
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為了讓我們的孩子, 能健康的成長, 作為家長的我們就需要瞭解各種嬰幼兒易得的疾病, 瞭解其症狀, 原因以及發病的治療法案, 以便能更好地做到預防和急救, 今天, 就一起瞭解一下重症肌無力吧!
診斷重症肌無力應與其他疾病鑒別
1.肌無力危象的鑒別
診斷重症肌無力患者可發生兩種危象, 即肌無力危象及膽鹼能危象, 兩種危象的臨床表現十分相似, 均表現有嚴重的肌無力和呼吸衰竭, 前者常有感染, 創傷, 精神打擊或用藥不規則病史;後者可能伴有膽鹼能神經功能亢進的表現,
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2.MG急性肌無力應與其他急性癱瘓疾病鑒別
(1)週期性癱瘓 常在夜間發病, 醒來時發現四肢無力, 發病時血鉀低, 心電圖出現U波, 每次發病持續數天, 補鉀治療有效。
(2)急性炎症性脫髓鞘多發神經根病 病初有發熱或腹瀉, 除肢體癱瘓外, 尚有神經根牽拉痛, 腦脊液有蛋白-細胞分離現象。
(3)脊髓炎 有發熱及脊髓損害的三大症狀和體征(包括上運動神經元型癱瘓, 橫截型感覺障礙及排尿障礙)。
3.慢性肌無力需要和以下疾病鑒別
(1)動眼神經麻痹 麻痹側除上瞼下垂外, 還可見瞳孔散大,
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(2)多發性肌炎 四肢近端肌無力, 肌痛, 肌酶升高, 肌活體組織檢查有炎症細胞浸潤。
(3)肌營養不良 緩慢進行性肢體無力, 肌萎縮, 兒童患者翼狀肩胛, 腓腸肌假肥大, 血肌酶升高, 有家族史。
(4)線粒體肌病 骨骼肌極度不能耐受疲勞, 症狀複雜多樣, 血乳酸升高, 肌活體組織檢查可見不整紅邊纖維, 電鏡示異常線粒體。
(5)糖原貯積病其中尤其以Ⅱ型患者, 酸性麥芽糖酶缺乏引起肢帶肌無力, 可出現呼吸肌麻痹, 易誤診, 肌活體組織檢PAS染色可見糖原積累, 有家族史。
(6)癌性肌無力 主要多見於年老患者小細胞肺癌, 肢體無力, 活動後緩解, 高頻反復電刺激神經肌電圖示肌電位遞增。
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(7)運動神經元病 早期僅表現舌及肢體肌無力, 體征不明顯, 鑒別不易, 若出現肌萎縮, 肌纖維顫動或錐體束征則鑒別不難。
併發症
當肌無力病者因呼吸, 吞咽困難而不能維持基本生活, 生命體征時, 稱為肌無力危象, 發生率約占肌無力總數的9.8%~26.7%。 重症肌無力可伴有其他疾病, 如胸腺瘤, 其次為甲狀腺功能亢進, 少數可伴有類風濕關節炎, 紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等。
治療
1.抗膽鹼酯酶藥常用藥物
包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。 主要作用為抑制膽鹼酯酶活性, 減少乙醯膽鹼的降解, 從而提高突觸間隙中乙醯膽鹼的濃度, 起到治療作用。 劑量依患者年齡及對藥物的反應而定。 開始治療時應用小劑量, 達到滿意療效後即應維持,
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膽鹼酯酶抑制劑作為一種有效的對症、輔助治療藥物, 不宜長期單獨應用。 用藥因人、因時而異, 從小劑量開始給藥, 逐步加量, 以能夠維持患者進食和起居活動為宜。 長期依賴, 濫用膽鹼酯酶抑制劑, 有礙AchR修復, 須避免此類藥物的弊端。
輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強新斯的明的作用。 忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物, 如各種氨基糖苷類的抗生素、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉鬆弛藥。
2.免疫抑制藥
腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應, 恢復AchR的正常功能而起到治療作用。 既往認為腎上腺皮質激素適用於:嚴重的全身性重症肌無力;雖為眼肌型但對抗膽鹼酯酶藥反應差;胸腺切除術後而療效不佳或症狀惡化等。近年來多數作者主張對幾乎所有重症肌無力患者採用激素療法。
(1)皮質類固醇 為最常用的免疫治療藥物,無論是眼肌型還是全身型都可選用。
(2)其他免疫抑制藥 可選用環磷醯胺、硫唑嘌呤或環孢素,對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術後療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。
3.胸腺切除
胸腺切除仍然是MG的基本療法。適應於激素治療1年以上停藥後症狀復發者,或激素治療無明顯療效者。於疾病的最初數年手術效果較好,甚至可獲痊癒。手術後繼續用潑尼松1年。適用於:
(1)全身型MG 藥物療效不佳,宜儘早手術。發病3~5年內中年女性患者手術療效甚佳。
(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者 療效雖較差,應盡可能手術切除病灶。
(3)兒童眼肌型患者 手術雖有效,是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理,防治危象,是降低病死率的關鍵。
4.血漿置換及其他療法
血漿置換能迅速清除血漿中AChRab及免疫複合物等,有助於病情緩解,用於搶救危象,可使症狀迅速緩解,但作用短暫,必須接上後續治療。其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素等,價格昂貴。
5.人血丙種球蛋白
用大劑量人血丙種球蛋白靜脈滴注,連用5天。治療病情嚴重全身型MG患者,迅速扭轉危象,或用於手術前準備,安全有效。用後需及時加用其他治療。
6.避免應用加重肌無力的藥物
包括新黴素、鏈黴素、卡那黴素、多黏菌素B、林可黴素、奎尼丁、普萘洛爾、苯妥英鈉等。
7.肌無力危象及膽鹼能危象的治療
兒科病例危象發生率2.2%,病死率0.8%。一旦發生危象,呼吸肌癱瘓,要特別注意保證呼吸道通暢。應立即進行氣管插管或氣管切開,應用人工呼吸器輔助呼吸,同時明確何種危象,進行對症處理。在危象處理過程中保持氣道護理的無菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等併發證是搶救成功的關鍵。發生肌無力危象時應用足量抗膽鹼酯酶藥物。膽鹼能危象時則要停用抗膽鹼酯酶藥,可給予阿托品對抗其毒蕈堿樣作用。
8.放射治療
至今胸腺放射治療還是對MG一種確實有效的治療方法。被稱做是"非手術的手術治療"。適用於:
(1)MG藥物療效不明顯者,最好於發病2~3年內及早放射治療。
(2)巨大或多個胸腺瘤,無法手術或作為術前準備治療。
(3)惡性腫瘤術後追加放射治療。
以上就是重症肌無力的治療方法與鑒別症狀,家長朋友們可以做一個初步的瞭解,以防自己的孩子患有重症肌無力是可以用地上,嬰幼兒的疾病的還有很多,廣大家長朋友們可以自己對其他的疾病做一些瞭解。
既往認為腎上腺皮質激素適用於:嚴重的全身性重症肌無力;雖為眼肌型但對抗膽鹼酯酶藥反應差;胸腺切除術後而療效不佳或症狀惡化等。近年來多數作者主張對幾乎所有重症肌無力患者採用激素療法。(1)皮質類固醇 為最常用的免疫治療藥物,無論是眼肌型還是全身型都可選用。
(2)其他免疫抑制藥 可選用環磷醯胺、硫唑嘌呤或環孢素,對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術後療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。
3.胸腺切除
胸腺切除仍然是MG的基本療法。適應於激素治療1年以上停藥後症狀復發者,或激素治療無明顯療效者。於疾病的最初數年手術效果較好,甚至可獲痊癒。手術後繼續用潑尼松1年。適用於:
(1)全身型MG 藥物療效不佳,宜儘早手術。發病3~5年內中年女性患者手術療效甚佳。
(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者 療效雖較差,應盡可能手術切除病灶。
(3)兒童眼肌型患者 手術雖有效,是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理,防治危象,是降低病死率的關鍵。
4.血漿置換及其他療法
血漿置換能迅速清除血漿中AChRab及免疫複合物等,有助於病情緩解,用於搶救危象,可使症狀迅速緩解,但作用短暫,必須接上後續治療。其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素等,價格昂貴。
5.人血丙種球蛋白
用大劑量人血丙種球蛋白靜脈滴注,連用5天。治療病情嚴重全身型MG患者,迅速扭轉危象,或用於手術前準備,安全有效。用後需及時加用其他治療。
6.避免應用加重肌無力的藥物
包括新黴素、鏈黴素、卡那黴素、多黏菌素B、林可黴素、奎尼丁、普萘洛爾、苯妥英鈉等。
7.肌無力危象及膽鹼能危象的治療
兒科病例危象發生率2.2%,病死率0.8%。一旦發生危象,呼吸肌癱瘓,要特別注意保證呼吸道通暢。應立即進行氣管插管或氣管切開,應用人工呼吸器輔助呼吸,同時明確何種危象,進行對症處理。在危象處理過程中保持氣道護理的無菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等併發證是搶救成功的關鍵。發生肌無力危象時應用足量抗膽鹼酯酶藥物。膽鹼能危象時則要停用抗膽鹼酯酶藥,可給予阿托品對抗其毒蕈堿樣作用。
8.放射治療
至今胸腺放射治療還是對MG一種確實有效的治療方法。被稱做是"非手術的手術治療"。適用於:
(1)MG藥物療效不明顯者,最好於發病2~3年內及早放射治療。
(2)巨大或多個胸腺瘤,無法手術或作為術前準備治療。
(3)惡性腫瘤術後追加放射治療。
以上就是重症肌無力的治療方法與鑒別症狀,家長朋友們可以做一個初步的瞭解,以防自己的孩子患有重症肌無力是可以用地上,嬰幼兒的疾病的還有很多,廣大家長朋友們可以自己對其他的疾病做一些瞭解。