小兒重症肌無力的症狀

兒童型重症肌無力：本型較以上兩型常見， 可從2歲開始， 大多數於10歲以後。 其特點有：1）發病女性患者較多， 為男性的6 倍.2）可有家族史。

3）最常見的首發症狀為一側或兩側的上瞼下垂， 早期也可出現鼻音。 此外， 可有複視、肢體無力、眼外肌麻痹、咀嚼無力咽下及發音困難等， 很少出現呼吸困難。 由於下肢無力， 走路緩慢笨拙， 容易跌倒， 上樓困難。 因上肢無力， 則舉手動作不能持久， 容易疲勞， 並可出現肩部下垂等。 4）一般起病徐緩， 可有間歇， 病程纏綿。 5）所有症狀均在早晨較輕， 下午加重， 休息後較輕， 運動後加重。 6）大多數女性患者， 在月經來前症狀加重， 來後1-2天症狀減輕。 精神創傷、全身感染、體力過勞等均能使症狀加重。 7）本病主要累及骨骼肌， 也可有心肌損害， 但多無明顯主訴， 而文獻報導MG患者屍檢25%～50%有心肌損害。 重症肌無力伴有其他疾病， 如胸腺瘤， 其次為甲狀腺功能亢進， 並少數伴類風濕關節炎， 多發性肌炎， 紅斑狼瘡， 自身溶血性貧血等小兒重症肌無力的典型症狀猝死 反復感染 複視 腹瀉 喉肌無力 呼吸困難 呼吸衰竭 肌無力危象 瞼外翻口角下垂小兒重症肌無力一般分為3型：1.新生兒一過性重症肌無力(transient neonatal myasthenia gravis)是發生於患重症肌無力的母親所生的新生兒的一過性肌無力， 僅見于母親患MG所生的新生兒， 發生率為該類母親所生新生兒的1/7， 患兒出生後數小時至3天內出現肌無力， 均出現球部肌肉麻痹， 表現哭聲低弱， 吸吮， 吞咽及呼吸困難， 面肌無力， 主動運動可減少， 半數患嬰全身性肌張力低下， 擁抱反射及深反射減弱或消失， 通常無眼外肌麻痹， 其症狀與母親患病的時間及妊娠期治療與否無關， 易於為膽鹼酯酶抑制劑所緩解， 但多數病例症狀不著， 可自行緩解， 持續時間一般不超過5周， 一般半個月後病情可緩解， 患兒血中nAchR-Ab可增高， 重症者也可以死於呼吸衰竭。 2.先天性肌無力綜合征(congnital myasthenia syndrome)是指非重症肌無力母親所生嬰兒發生的重症肌無力， 本病與常染色體遺傳有關， 同胞也常患此病， 多數病例胎動即弱， 出生後以對稱， 持續存在， 不完全眼外肌無力和上瞼下垂為特點， 血清中無nAchR-Ab， 病程一般較長， 少數患兒可自行緩解， 新生兒期主要表現為哭聲低弱， 餵養困難， 本型初發時症狀較輕， 診斷常比較困難， 少數病例可自然緩解， 但多數常持續時間長， 症狀不重而對膽鹼酯酶抑制劑的反應很差。 3.少年時重症肌無力(juvenile myasthenia gravis)為後天獲得性肌無力， 是小兒重症肌無力中最常見的一型， 發病年齡為2～20歲， 多數於10歲以前發病， 女∶男為2～6∶1， 發病可以為隱匿性， 也可以急性起病， 常為急性發熱性疾病所誘發， 可以查到血清中nAchR-Ab， 國外病例大多在10歲以後發病， 以全身型為主， 而國內資料與香港及日本報導發病多在幼兒時期(2～3歲)， 眼肌型為主， 此為兒童MG最常見的類型， 現重點敘述如下。
小兒重症肌無力臨床特點