幼年型類風濕性關節炎的新治療

9歲的小珍由媽媽帶來高雄醫學大學附設中和紀念醫院兒科門診看病， 從媽媽的描述中， 我們知道， 小珍從一陣子前開始有關節腫脹、疼痛的症狀， 尤其是膝蓋與腳踝特別明顯。 媽媽一直將其當成活動造成的運動傷害， 帶著她去診所看了幾次， 但是卻一直沒有改善， 算一算居然已經過了約兩個月， 因此小珍被建議到醫學中心兒科門診做詳細檢查。 經過小兒免疫風濕科醫師進一步的檢查， 才發現小珍可能是幼年型類風濕性關節炎(Juvenile rheumatoid arthritis, JRA)的患者。

幼年型類風濕性關節炎是一種自體免疫性疾病， 主要的病因乃是病童的關節內發生不明原因的滑液膜發炎，

造成關節軟骨及軟骨下的硬骨傷害而形成。 這種疾病可能因不同的亞型而有多種不同的症狀組合， 但是都會有關節炎症狀的表現。 JRA的定義與診斷如下：

1.年齡小於16歲。

2.有一個以上的關節呈現發炎現象。

(例如：關節出現紅、腫、熱、痛的現象， 或行動的限制等)。

3.關節炎的症狀持續至少6周以上。

4.JRA亞型的分類是根據疾病開始發生的6個月內的症狀區分：

(1)少關節炎型(少於或等於4個關節)。

(2)多關節炎型(大於或等於5個關節)。

(3)全身系統型(合併間歇型發燒、皮膚紅疹、關節炎、及內臟疾病)。

患者必須小於16歲且持續的關節發炎至少6星期以上， 並且排除其他已知的關節炎病因(如：感染、外傷或是腫瘤等)， 才能確定診斷。 因此如果小朋友的關節有紅腫熱痛， 且持續兩星期以上， 或是一大早剛醒來， 關節活動時特別不舒服， 有點「卡卡」被鎖住的感覺， 但過一段時間的適度活動會慢慢好一點;或甚至有不明原因的發燒時， 伴隨紅疹的出現時，

那就應該帶去給醫生檢查。

在JRA的藥物治療部分， 最常用的是非類固醇抗發炎藥物(NASIDs)， 第二線藥物為疾病修飾藥物(disease modifying antirheumatic drugs, DMARDs)， 包含methotrexate(MTX)， hydroxychloroquine(抗瘧疾藥物---奎寧;商品名Plaquenil)， glucocorticoids(類固醇)， cyclophosphamide(商品名Endoxan)， gold compound(金複合物)， cyclosporine(環孢靈)， salfasalazine(磺胺類)等。 大部分的患者都需要用到疾病修飾藥物才能得到較好的症狀控制。 然而因為類固醇的使用會有一些副作用， 包括身高成長抑制、水及電解質不平衡、皮膚變薄、骨質疏鬆， 也會發生月亮臉、水牛肩、體重增加等副作用， 所以目前對類固醇的長期使用仍有疑慮。

現在JRA治療最新的趨勢主要是生物製劑etanercept(商品名Enbrel， 恩博)， 它是一種腫瘤壞死因數抑制劑(tumor necrosis factor-α inhibitor)， 可用在對1個或多個疾病修飾藥物(DMARDs)反應不佳的中重度活動性JRA患者， 而單獨使用MTX無療效的患者，

也可並用Enbrel治療。 Enbrel可以使症狀獲得迅速且明顯的改善， 而且在孩童的身上並無太大的副作用， 已納入健保給付， 對JRA的病童來說， 不啻是一線曙光。 目前Enbrel針劑的健保審核標準已相當明確， 使用方式為一周兩次， 皮下注射， 但是使用禁忌包含懷孕、授乳、罹患結核病、敗血症或惡性腫瘤的患者。

Enbrel確實能有效的治療對傳統療法反應不佳的JRA， 而團隊治療(兒童免疫風濕科醫師、複健科醫師、專科護理師、社工師的介入)以及定期追蹤(眼科門診追蹤葡萄膜炎)能提供更好的疾病控制， 使每一位小病童都能有良好的生長發育及快樂的生活。