心內膜彈力纖維增生症是指心內膜彌漫性的彈力纖維增生性疾病。 可伴有心肌退行性變。 心臟的四個心腔都可單獨或聯合受累， 但以左室為多。 臨床上分暴發型、急性型及慢性型， 主要表現為充血性心力衰竭， 暴發型可表現為心源性休克。 暴發型及急性型多於生後6個月內發病， 慢性型多於6到12個月內發病， 相當一部分患兒尤其是慢性型的心衰對毛地黃效應好， 如及時診治， 可獲全愈， 否則常危及患兒生命。 本病無明顯地區性。 國內報導男性發病多於女性。
目錄
1臨床表現
2診斷鑒別
3疾病治療
▪ 治療原則
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▪ 用藥原則
1臨床表現
1.煩躁不安、面色蒼白、出冷汗、拒食。
2.咳嗽、氣促、發紺、雙肺可聞及水泡音或哮鳴音。
3.脈搏細速， 心前區隆起， 心界擴大， 心音低鈍， 少數病例心尖部可聞及２級以上收縮期雜音。
4.肝大。
2診斷鑒別
診斷依據
1.１歲內尤其是６個月以內發生充血性心力衷竭。 心衰對毛地黃有效， 但易反復。
2.心臟雜音較輕或無， 少數可在心尖部可聞及提示二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。
3.心臟Ｘ線檢查示心影增大， 以左心為主， 可見肺靜脈瘀血。 透視下心影搏動減弱。
4.心電圖示左心室肥厚。 常伴Ｔ波呈缺血型倒置。 少數可有心律失常。
5.超聲心動圖示左心室增大， 左心室收縮幅度減小及順應性下降。
6.排除其他心血管疾病。
3疾病治療
治療原則
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1.控制心力衰竭。
2.加強心肌營養。
3.腎上腺糖皮質激素的應用。
4.防治感染。
用藥原則
1.病情急重者應以靜脈應用快速起效的洋地黃， 如西地蘭等， 強有力的利尿藥如速尿及擴血管藥物， 輔助以其他輔助治療。
2.如有心源性休克者， 需積極補充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、惜內腎上腺素等強心治療。
3.所有病例均應予營養心肌藥物。
4.有肺部感染者應選用有效抗生素， 以靜脈應用為主。
