性☆禁☆早☆禁☆熟的病因病症與診斷

陰☆禁☆毛早現是指女孩在8歲以前和男孩在9歲以前出現陰☆禁☆毛;腎上腺功能早現是指女孩在8歲以前和男孩在9歲以前出現陰☆禁☆毛和腋毛;乳☆禁☆房早發育是指女孩在8歲以前乳☆禁☆房開始發育。 這些情況可能是性☆禁☆早☆禁☆熟的預兆， 但單純性陰☆禁☆毛早現， 腎上腺功能早現， 乳☆禁☆房早發育也可能單獨出現而沒有進一步的發展。 當這些情況出現而青春期未發動則可能是良性的。 必須對所有這些情況進行隨訪， 尤其是需要評價青春期發育的進程。

病因學和發病率

對大多數4歲以上女孩的真性性☆禁☆早☆禁☆熟， 還不能確定特異的原因，

但在4歲以下的真性性☆禁☆早☆禁☆熟女孩中常發現有中樞神經系統的損害。 相反， 60%的男性病例有確定的潛在的疾病。 兩性的器質性因素包括顱內腫瘤， 特別是下丘腦的損傷(錯構瘤， 罕見的顱咽管瘤)， 神經纖維瘤以及幾種罕見的疾病。 真性性☆禁☆早☆禁☆熟的發病率女性比男性高2~5倍。

症狀， 體征和診斷

在真性性☆禁☆早☆禁☆熟和假性性☆禁☆早☆禁☆熟二者中， 男孩出現鬍鬚， 腋毛和陰☆禁☆毛， 陰☆禁☆莖生長， 男子氣增加。 女孩乳☆禁☆房發育， 出現腋毛和陰☆禁☆毛。 女孩中真性性☆禁☆早☆禁☆熟者出現初潮更常見， 但假性性☆禁☆早☆禁☆熟者也會出現初潮(例如McCune-Albright綜合征)。 在兩性中可能還會出現體味痤瘡以及行為的改變。 兩性的身高最初快速增長， 但由於骨骺早閉致成人期身材矮小。 真性性☆禁☆早☆禁☆熟中睾丸和卵巢增大，

但假性性☆禁☆早☆禁☆熟中不出現。 然而卵巢囊腫可能在McCune-Albright綜合征的某些病例中出現或與散發的月經有關。

實驗室檢查根據詳細的病史和體格檢查後的臨床評定進行。 可以測定以下產物的水準：β-人絨毛膜促性腺激素， 血清雌二醇， 睾酮， 硫酸脫氫表雄酮， 17-羥孕酮， 黃體激素(LH)， 卵泡刺激素(FSH)， 泌乳刺激素。 影像學檢查包括左手和手腕X線攝片檢查骨齡， 超聲檢查骨盆和腎上腺， 腦部的MRI或CT檢查。 對沒有腫瘤或其他明顯的引起早期發育原因的男孩和女孩， 通過確定對外源性促性腺激素釋放激素(GnRH， 也被稱為黃體激素釋放激素)對青春期前的促性腺激素反應， 可以證實有促性腺激素非依賴的性☆禁☆早☆禁☆熟。 在診斷原發性性☆禁☆早☆禁☆熟以前，

為排除中樞神經系統的損傷有必要進行GnRH刺激青春期反應的實驗。

治療

真性性☆禁☆早☆禁☆熟， 可以給以下藥物以抑制垂體-促性腺激素(LH或FSH)的分泌直到正常的青春期發育開始時：一種GnRH競爭劑(一種GnRH的類似物)---例如醋酸histrelin， 劑量10μg/(kg。 d)， 皮下注射;或醋酸nafare-lin1600μg/(kg。 d)， 每12小時鼻內給藥;或每4周1次， 醋酸leuprolide每次0。 2~0。 3mg/kg(最小7。 5mg)肌內注射。 必須檢測患者對藥物的反應並以此修改藥物劑量。

促性腺激素非依賴性性☆禁☆早☆禁☆熟(男孩的睾丸中毒症和McCune-Albright綜合征)， 雄激素拮抗劑(例如安體舒通或去乙醯環丙氯地孕酮)可改善過量雄激素的效應。 抗真菌藥物康那唑酮可降低睾丸中毒症男孩的睾酮。 睾丸內酯， 一種芳香酶抑制劑， 可降低血清雌二醇並有效治療McCune-Albright綜合征。