新生兒便秘 當心先天性巨結腸

先天性巨結腸（無神經節細胞症）是小兒外科最常見的消化道畸形之一， 以便秘為特點， 發生率較高， 約1：5000， 男多於女， 有家族性發病傾向， 目前相關的病因學研究尚無明確的最終結論， 近年的病因學研究已經進行到基因學階段並取得了一定的成果， 可能與胚胎發育過程中， 病變腸段缺乏神經節細胞或神經節細胞發育異常有關；再就是與空氣污染、有害食品添加劑、宮內病毒感染等因素有關。

巨結腸診斷一經確立， 應在保證安全的情況下及早擇期手術治療， 否則可使病變腸段所累及的正常腸管發生代償性病理改變，

手術中可能被迫切除而不能再生， 此外， 延遲手術也必然造成患兒的生長發育明顯甚至嚴重滯後于正常同齡兒童。 部分短段和超短段病人可以採用暫時保守治療的方式。 國內外常用的手術方式、方法很多， 但最終的目的都是切除病變痙攣腸段， 恢復局部正常腸蠕動， 消除腹脹， 能夠自主排便。 結合國內的具體情況（如經濟承受能力、傳統觀念思維等）， 手術原則為盡可能一次性手術根治。

小兒巨結腸的臨床表現

典型的臨床表現為間斷或進行性腹脹、排便困難， 嚴重時出現不全腸梗阻表現， 長時間不能正常進食又導致水電解質失衡， 合併腸炎後會發生局部及全身感染中毒性症狀， 甚至出現巨結腸危象，

延誤治療可以因劇烈腹脹造成腸穿孔、腹膜炎、敗血症， 病情會迅速惡化， 最終死亡。

需與這些疾病相鑒別

間斷或進行性腹脹、便秘， 生後排胎便異常， 同時可伴嘔吐、腸炎腹瀉， 嚴重時出現生長發育遲緩， 應考慮先天性巨結腸診斷， 借助相關輔助檢查手段通常診斷容易。

與腹脹、便秘相類似的疾病較多， 外科常見的有先天性乙狀結腸冗長症、腸動力障礙症、巨結腸類源病、其他原因引起的繼發性巨結腸等， 內科方面常見的有遺傳代謝性疾病（如甲狀腺功能低下等）、功能性便秘、腸炎等。

新生兒及小嬰兒由於發病早、病程短、症狀體征不典型， 尤其短段型及常見型巨結腸可能尚未出現明顯的病理改變， 所以早期診斷相對困難，

應仔細研究病史、體征， 結合輔助檢查手段， 綜合判斷， 全面考慮， 以求做出準確科學的判斷。

小兒巨結腸確診後如何治療

巨結腸診斷一經確立， 應在保證安全的情況下擇期手術， 否則可使病變腸段所累及的正常腸管發生代償性病理改變， 手術中可能被迫切除而不能再生， 此外， 延遲手術也必然造成患兒的生長發育明顯甚至嚴重滯後于正常同齡兒童。 部分短段和超短段型病人可以採用保守治療的方式。

國內外常用的手術方式、方法很多， 但最終的目的都是切除病變痙攣腸段， 恢復局部正常腸蠕動， 消除腹脹， 能夠自主排便。 結合國內的具體情況（如經濟承受能力、傳統觀念思維等）， 手術原則為盡可能一次性手術根治。

小兒巨結腸術後如何護理

術後擴肛通常持續3-6月左右， 擴肛過程中避免人為損傷穿孔， 擴肛操作者應仔細、謹慎。

先天性巨結腸發病率高， 病人通常年齡較小， 手術相對複雜， 術後可能遺留問題較多， 建議病人選擇有一定技術水準的醫院就診手術， 以免後期處理困難。